小结部分血液病诊断疗效标准期末考试

最新的人卫社《临床血液学检验技术》本科教材删去了很多疾病的诊断标准(尤其是白细胞疾病,其实是移到另一本教材——《临床医学概论》中去了),故整理该版本,供还在校的亲期末复习时参考。

但需要明确的是,教材和考试往往是落后于现实中最新情况的,小编也有制作指南共识版,敬请期待。

对于血检的期末考试,其他疾病的疗效标准不大考,除了急性白血病。

本文的主要参考教材:人民卫生出版社《临床血液学检验(第5版)》

部分会参考的教材:科学出版社《临床血液检验学》

一、再生障碍性贫血(AA)

国内诊断标准

①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞相对增多。

②骨髓至少一个部位增生低下或重度低下(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。

③能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS、自身抗体介导的全血细胞减少、AAH、PMF、急性白血病、恶性组织细胞病等。

再障是一组异质性疾病,不同类型的AA治疗原则和预后不同。诊断为AA后,应再根据患者的临床表现、血象和骨髓象综合分析进行分型:

二、缺铁性贫血(IDA)

(一)储铁缺乏(ID)的诊断标准:

符合以下任何一条即可诊断

①血清铁蛋白(SF)<1μg/L;

②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。

(二)缺铁性红细胞生成(IDE)的诊断标准:

符合储铁缺乏的诊断标准,同时有一下任何一条符合者即可诊断

①转铁蛋白饱和度<0.15;

②红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/L(全血),或血液锌原卟啉(ZPP)>0.96μmol/L(全血),或FEP/Hb>4.5μg/gHb;

③血清铁蛋白(SF)<1μg/L(国内诊断缺铁的标准有采用<14μg/L或<16μg/L,一般主张将SF<1μg/L表示储铁耗尽,SF<0μg/L表示储铁减少);

④血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)浓度>6.5nmol/L(.5mg/L)(RDsystems)

(三)缺铁性贫血(IDA)的诊断标准:

符合第①条和②~⑨中任何两条以上者即可诊断为IDA

①小细胞低色素性贫血,男性Hb<10g/L,女性<g/L,孕妇<g/L;MCV<80fl,MCH<7pg,MCHC<0.3;红细胞形态可有明显低色素表现;

②有明确的缺铁病因和临床表现;

③血清(血浆)铁<8.95μmol/L(50μg/dl),总铁结合力>64.44μmol/L;

④转铁蛋白饱和度<0.15;

⑤骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%;

⑥红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9μmol/L(全血),或血液锌原卟啉(ZPP)>0.96μmol/L(全血),或FEP/Hb>4.5μg/gHb;

⑦血清铁蛋白(SF)<1μg/L(国内诊断缺铁的标准有采用<14μg/L或<16μg/L,一般主张将SF<1μg/L表示储铁耗尽,SF<0μg/L表示储铁减少);

⑧血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)浓度>6.5nmol/L(.5mg/L)(RDsystems);

⑨铁剂治疗有效。

特别说明:

除了红色部分,可以不用记忆具体数字,建议直接记忆其升高或者降低。

理由有二:①期末复习时要背的很多,太多数字不容易记住;②测定以上指标的检测系统很多,故上述数值不可能适用于所有医疗单位,记了也没有太大用处。

三、巨幼细胞性贫血(MA,MgA)

(一)叶酸缺乏的MgA

1、临床表现:

①一般贫血症状;

②常伴消化道症状,如食欲减退、恶心、腹泻等,舌质红,表面光滑。

、实验室检查:

①大细胞性贫血,MCV>fl,多数细胞呈大卵圆形,Ret常减低;

②WBC和PLT数可减少,中性分叶核粒细胞分叶过多(5叶者>5%或6叶者>1%);

③骨髓增生明显活跃,红系有典型巨幼红细胞生成且>10%,粒系及巨核系亦有巨型变;

④生化检查:血清叶酸测定(放免法)<6.91nmol/L(3ng/ml),红细胞叶酸测定(放免法)<7nmol/L(ng/ml)

具备上述生化检查,同时具有临床表现,诊断为叶酸缺乏者。叶酸缺乏者如有临床表现加上实验室检查里的①和③或②者,诊断为叶酸缺乏的MgA。

(二)维生素B1缺乏的MgA

1、临床表现:

①、②与叶酸缺乏的MgA患者表现相同。

③神经系统症状(主要为脊髓后侧束变性),表现为下肢对称性深部感觉及振动感消失等,亦可同时出现周围神经病变及精神忧郁。

、实验室检查:

①、②、③与叶酸缺乏的MgA患者表现相同。

④生化检查:血清维生素B1测定(放免法)<74~pmol/L(~ng/ml);红细胞叶酸测定(放免法)<7nmol/L(ng/ml)。

具备上述生化检查,诊断为维生素B1缺乏,这类患者可同时伴有临床表现①、②、③(或仅③),如加上实验室检查里的①和③或②项者,诊断为维生素B1缺乏的MgA。

而检测血清内因子阻断抗体,用放射性核素标记维生素B1进行吸收试验可进行恶性贫血的诊断。

再次说明:

除了红色部分,可以不用记忆具体数字,建议直接记忆为维生素B1和(或)叶酸降低。

理由有二:①期末复习时要背的很多,太多数字不容易记住;②测定以上指标的检测系统很多,故上述数值不能适用于所有医疗单位,记了也没有太大用处。

四、遗传性球形红细胞增多症(HS)

血涂片中小球形红细胞>10%,红细胞渗透脆性增加,有阳性家族史,本病的诊断可成立。

五、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

(1)临床表现符合PNH;

()有肯定的血红蛋白尿发作或血管内溶血的直接/间接证据;

(3)实验室检查证明有补体敏感的RBC群存在:

①蔗糖溶血试验、热溶血试验、Rous试验为PNH筛选试验;

②标准化的酸溶血试验和检测CD55及CD59这两种常见的血细胞表面锚蛋白相关抗原的表达情况是确诊试验。

六、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症(G6PD缺陷症)

有下列情况之一即可确诊:

①筛选实验中两项中度异常②一项筛选试验中度异常+Heinz小体生成试验阳性排除其他溶血病因③一项筛选试验中度异常+阳性家族史④一项筛选实验严重异常⑤定量测定G6PD活性较正常平均值降低40%以上

G6PD的筛选试验:

高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片试验

七、急性白血病

(一)诊断标准

1、FAB分型要求

(1)髓系原始细胞≥30%可诊断为AML;

说明:髓系原始细胞包括原粒细胞、原单核细胞和原巨核细胞。幼单核细胞、急性早幼粒细胞白血病的粗颗粒和细颗粒早幼粒细胞、Mb的异常中幼粒细胞为原始细胞等同细胞。原红细胞只有在诊断纯红系白血病时视为原始细胞等同细胞。

()原幼淋巴细胞≥30%可诊断为ALL;

、WHO分型要求

(1)髓系原始细胞≥0%可诊断为AML,

具有t(8;1)(q;q.1)/AML1-ETO,inv(16)(p13.1q)或t(16;16)(p13.1;q)/CBFB-MYH11,t(15;17)(q4.1;q1.)/PML-RARA的患者应直接诊断为AML,无需考虑原始细胞比例;

说明:髓系原始细胞包括原粒细胞、原单核细胞和原巨核细胞。当是要诊断为AML时,幼稚单核细胞等同于原始单核细胞。要诊断急性早幼粒细胞白血病时,异常早幼粒细胞等同于原始细胞。除非是要诊断(急性)纯红细胞白血病,否则早期前体红系细胞(原始红细胞)不算作原始细胞。

()原幼淋巴细胞≥5%可诊断为ALL;

当患者被证实有重现性细胞遗传学异常t(5;14)(q31.1;q3.1);IGH/IL3时,即使原幼淋巴细胞0%,也应诊断为ALL。

需要说明的是,现在国内外指南共识已经普遍认为,原幼淋巴细胞≥0%(ANC)即可诊断为ALL,教材采用的也是≥0%,故考试也一并采用。

相关阅读:

≥0%/≥5%?急性淋巴细胞白血病诊断标准释疑

(二)疗效标准

1、缓解标准

(1)完全缓解(



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