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part.1摘要

??在年世界卫生组织的分类方案中，伴有环状血红蛋白和明显血小板增多的铁血症（以下简称环状血红蛋白伴血小板增多症（RST））是一个临时实体。这项回顾性研究在7年的时间里发现了16名RST患者。拟议的诊断标准包括持续的血小板计数×/l，≥15%的环状血小板，3%的骨髓细胞，以及正常的常规细胞遗传学。中位年龄为76岁，男性8人，女性8人。随访时间中位数为41个月，RST患者的总生存期中位数为71个月，与有环状铁素体的难治性贫血相当，但不如原发性血栓性贫血有利。到目前为止，还没有发现RST患者死于疾病相关原因。患有环状色素细胞和/或血小板增多症的患者需要仔细评估各种血液病，这些疾病可能会带来明显不同的预后。

??在最近出版的世界卫生组织（WHO）造血和淋巴肿瘤分类中，难治性贫血伴有环状苷母细胞和明显的血小板增多，以下称为环状苷母细胞伴血小板增多症（RST），是一个临时实体（Jaffe等人，）。这些病例同时具有慢性骨髓增生性疾病（CMPD）和骨髓增生异常综合征（MDS）的特征，在目前的诊断方案中不容易归类。根据我们机构的传闻，RST似乎是一个独特的临床病理实体，比一般人认为的更常见。明确的诊断标准可以使这种疾病得到更准确的诊断，有利于适当的临床管理和治疗方案。这项回顾性研究旨在回顾一系列连续的RST病例，描述主要的临床、实验室和形态学特征，并将其与相关的骨髓增生性或骨髓增生性疾病进行对比。

Part2

患者、材料和方法

??经机构审查委员会批准，对年1月至年12月MarshfieldClinic/StJoseph’sHospitalJointVentureLaboratory的骨髓档案进行了审查，以寻找有环状红细胞或血小板计数×/l的病例，这是我们实验室的成人参考范围的上限。排除标准是多血症、慢性骨髓性白血病、慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）、缺铁、脾切除或其他导致反应性血小板增多的原因、先前的细胞毒性治疗或照射史、≥5%的外周血或骨髓血浆以及导致环状血小板的次要原因，如酗酒或抗结核药物。从医疗记录中提取临床和实验室数据，经过形态学审查，将患者分为四类之一。RST、原发性血栓性贫血（ET）、难治性贫血伴环状红细胞（RARS）或MDS、其他。如果有条件，对脾脏肿大的评估最好是基于影像学研究，而不是体检。

??外周血和骨髓切片由一名血液病理学家审查。在审查外周血涂片时，红细胞poikilocytosis被分级为正常、轻度、中度或明显增加，具体说明poikilocytosis的类型，也说明是否发现了二形红细胞群。对至少20个高倍数油浸视野进行审查，以评估嗜碱性斑点的情况。血小板形态被评为正常或异常，涂片被评估为骨髓左移的证据（偏髓细胞或早期前体）以及骨髓发育不良（正常、轻度、中度或重度），具体说明发育不良的类型，如假性Pelger-Huet异常或过度分化。此外，还记录了循环血细胞的存在，如果适用的话，还给出了百分比。

??骨髓的细胞性以10%为单位进行分级。巨核细胞的数量被估计为减少、正常、轻微、中等或明显增加。然后，巨核细胞形态被分级为正常或异常，并注意到三种形式的发育不良：微巨核细胞、巨核细胞与细胞核广泛分离或巨型巨核细胞。铁被分为正常、偶尔有铁的孢子、大多数铁的孢子或所有铁的孢子。环状红细胞被评为不存在、偶尔有分散的环状红细胞的区域，或几个有环状红细胞的区域，占红细胞前体的≥15%。诊断RST或RARS需要几个区域有≥15%的环状色素细胞。骨髓髓系或单核细胞发育不良从正常到轻度、中度或重度进行分级，并记录骨髓爆裂率和粒细胞：红细胞的比例。前驱体的异常定位被记录为没有或存在。用Gordon和Sweets染色法对视网膜纤维化进行分级，从正常到轻微、中等或明显增加。红细胞生成被评为正常或异常，如果是异常，则说明多核或巨幼细胞变化。淋巴细胞聚集被评为无、少或有。细胞遗传学和流式细胞术被审查并记录为未进行、正常或异常，并记录了具体的异常情况。ET、RARS或其他造血功能障碍的诊断是根据WHO标准做出的。

part.3统计分析

??在分析之前，数据被输入两次并被核实。统计分析采用sas9.1版（SAS研究所公司，美国北卡罗来纳州凯里市）进行。对离散变量进行Fisher’s精确检验，分析四组（RST、ET、RARS和MDS，其他）之间的差异。对连续变量进行方差分析（anova）与Fisher最小显著差异多重比较或NPAR1WAY和Wilcoxon双样本检验，以分析差异。P值0-05被认为是有统计学意义的。

part.4结果

??共有名患者符合本研究的纳入标准。其中16例被归类为RST，18例为ET，31例为RARS（见表一和表二）。另有39名患者被归类为MDS，其他。他们可以进一步细分为难治性细胞减少症伴多线发育不良（n=20），未分类的MDS（n=13），慢性粒细胞白血病（n=4），或5q-综合征（n=2）。6名患者可能没有肿瘤性血液病。