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贫血概述

高频考点1

1.贫血指外周血红细胞容量低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床常用血红蛋白（Hb）浓度来测定，我国成年男性Hb＜g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜g/L，孕妇Hb＜g/L诊断为贫血。

2.分类：根据细胞学分类：大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血；根据严重程度分类：轻度、中度、重度、极重度；根据病因及发病机制分类：红细胞生成减少、红细胞破坏过多、丢失过多；按骨髓红系增生情况分：增生不良性贫血（如再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外贫血）。

3.临床表现：疲乏、困倦、软弱无力，是最常见和最早出现的症状；皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征；还可影响呼吸、循环、神经、消化、泌尿、神经、免疫、血液、生殖及内分泌系统。

4.贫血的细胞形态学分类：

类型MCVMCHMCHC见于

大细胞性贫血＞＞-35巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合症、肝疾病

正常细胞性贫血80-27--35再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血

小细胞低色素性贫血＜80＜27＜32缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血

5.治疗原则：病因治疗+对症治疗。

缺铁性贫血

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1.病因和发病机制：需铁量增加而铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多。慢性失血为常见病因。

2.临床表现：缺铁原发病表现+困倦乏力等贫血表现+组织缺铁表现（异食癖、口腔炎、舌乳头萎缩、舌炎、指（趾）甲脆薄、匙状甲）。

3.早期缺铁性贫血形态学改变为正细胞正色素性贫血。

4.缺铁性贫血的改变顺序是骨髓贮存铁减少——低血清铁——贫血。

5.实验室检查：小细胞低色素性贫血+中心淡染区扩大+骨髓细胞呈核老浆幼+细胞外铁消失，细胞内铁或铁粒幼细胞减少+血清铁降低，转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高，红细胞游离原卟啉值升高。

6.铁代谢：内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。铁是二价吸收，吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白；吸收部位是十二指肠及空肠上段；铁的转运用转铁蛋白；多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存。

7.血清铁降低＜μg/L,或8.95μmol/L，总铁结合力升高＞μg/L或64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度降低＜15%，血清铁蛋白＜12红细胞原卟啉＞。

8.口服铁剂有效的表现：外周血网织红细胞增多，高峰在服药后5~10天，2周后血红蛋白浓度上升，2个月恢复正常；Hb恢复正常后继续服用4~6个月，铁蛋白恢复正常后停药。

巨幼细胞贫血（助理不要求）

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1.病因和发病机制：叶酸和维生素B12缺乏，可能是摄入量不足，需要量增加，吸收不良，利用障碍等原因导致。

2.临床表现：面色苍白、乏力等血液系统表现+舌乳头萎缩，呈“牛肉样”舌等消化系统表现+手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性等神经精神症状。

3.实验室检查：外周血象呈大细胞正色素型+骨髓象老浆幼核现象+叶酸、维生素B12测定减低+其他表现。

4.治疗：补充叶酸，如伴有维生素B12缺乏者，需加用维生素B12，原发病治疗。

再生障碍性贫血

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1.病因和发病机制：发病原因不明确，可能为化学因素、长期接触放射性物质等。

2.易引发再障是氯霉素。

3.急性再障感染最多见于呼吸道。

4.临床表现：全血细胞减少和贫血、出血、感染、肝脾一般不大。

5.实验室检查：血象为全血细胞减少，骨髓象为多部位增生极度减低，巨核细胞均明显减少或缺如。

6.再障的病理改变组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少。

7.重型再障的血象诊断标准：网织红细胞绝对值＜15×/L，中性粒细胞绝对值＜0.5×/L及血小板＜20×/L。再障最主要的诊断依据是骨髓增生不良。

8.骨髓中不出现幼红细胞的疾病是再障。

9.雄激素治疗（首选）再障的机制直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性EPO生成。

10.骨髓移植主要用于重型再障。

溶血性贫血（助理不要求）

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1.发病机制：溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血（HA）。按发病机制分类分为红细胞自身异常所致溶血性贫血和红细胞外部因素所致溶血性贫血。

2.临床表现：分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。急性溶血性贫血表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。慢性溶血性贫血有贫血、黄疸、脾大三个特征。还分为血管内溶血和血管外溶血，血管内溶血表现为血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿，血管外溶血表现为血清游离胆红素增高、尿胆原和粪胆原排出量增多。

3.血管内溶血的主要实验室检查为血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性。

4.周围血反应骨髓幼红细胞增生程度准确的指标是网织红细胞绝对数。

5.诊断慢性血管内溶血的重要依据是尿含铁血黄素阳性。

6.自身免疫性溶血性贫血抗人球蛋白试验阳性。

7.诊断溶血性贫血最可靠的指标是红细胞寿命缩短。

8.急性溶血或慢性溶血急性发作与慢性溶血不同之处为出现高热，休克可伴有血红蛋白尿。

9.原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在骨髓。

高频考点2

1.遗传性球形红细胞增多症的特征：球形红细胞增多＞10％，检查：周围血片。

2.遗传性球形红细胞增多症贫血疗效最好的是脾切除。

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断：特征性表现是反复发作的血红蛋白尿，多与睡眠有关，酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验或尿含铁血黄素试验（Rous试验中任两项阳性；或上述试验中仅一项阳性，或流式细胞仪检查外周血中性粒细胞或红细胞膜上的CD55和CD59阴性率增高（＞10%），但有肯定血管内溶血的实验室检查依据，即可诊断。

4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症最具有确诊意义的试验是酸化血清溶血试验。

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗：对症支持治疗+控制溶血发作+促进红细胞生成+异基因骨髓移植。

6.自身免疫性溶血性贫血的诊断：直接抗人球蛋白（Coombs）试验阳性，结合临床表现（贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大）和有肯定溶血的实验室检查依据。

7.治疗温抗体型AIHA的主要药物是糖皮质激素。

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