北京中科白癜风医院权威 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824
科
普
课
堂
你知道地中海贫血吗
你知道吗?我国是地中海贫血的高发国,我国广西、广东、海南、云南、贵州为高发区,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
地中海贫血患者轻则贫血,重则死亡。如果你觉得自己身体健康啥症状也没有就轻视此病那你可就错了。你的疏忽,很可能给自己的后代带来灾难。所以,请耐心地了解这一遗传病吧。
什么是地中海贫血?
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
地贫儿带来的不仅仅是家庭经济负担,也是极大的心理负担。因为需要定期大量输注血液来缓解病情,因此,也极大消耗血液产品,这也给社会带来极大负担!
地中海贫血的分类
1.编码组成珠蛋白的肽链的基因发生缺失或突变可造成各种肽链的合成障碍致使血红蛋白的组分改变。根据合成障碍的珠蛋白链类型(如α链合成缺乏),通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。
2.根据病情轻重的不同,可简单分为以下3型:重型、中间型和轻型。
●简单地说,轻型地中海型贫血患者通常只是基因携带者,没有明显的临床症状,可能会有轻微贫血。他的寿命与正常人一样,但会将地中海型贫血的基因遗传给下一代。轻型地贫无需特殊治疗。
●中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
●重型地中海型贫血患者不是胎死腹中,就是在出生后需要终生输血,婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等,且生命期望值比一般人短。心衰和感染是未经治疗的地中海贫血患儿的主要死因。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。这些方法都需终生进行,家庭将承受巨大负担。
所以,一个正常人与一个轻型地贫患者不会生出重型子女,并不需要过度担忧。但其子女在要生子时就要慎重,必须确定自己与配偶是否为携带者。因为若两个地贫携带者结婚生子,情况就不一样了:他们的后代有1/4的可能为重型地贫儿,这对于患儿或是这个家庭都是灾难。因此,他们有必要采取预防措施。
地中海贫血的检查有两种,一种是地中海贫血初筛,原价元,现在只要98元,初筛如果异常的话还需要进一步做地中海贫血基因检测;另外一种是直接做地中海贫血基因检测,可以确定有没有地中海贫血,原价元,现在只要元,而且一生只需要做一次,有问题的都可以随时咨询。
咨询方式
宋医生
-
咨询