再生障碍性贫血考点精讲

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1.临床表现:一片荒凉(三系减低)贫血,出血,感染2.骨髓造血干细胞数量减少和功能减低3.血象:三系减低;骨髓:增生减低4.治疗:雄激素(慢性再障)免疫抑制剂(急重再障)5.雄激素使用注意事项①该药为油剂,需深层注射;注射部位易发生肿块,发现硬块要及时理疗;②男性化;③肝功能受损。

再生障碍性贫血(简称再障)是由各种原因引起的骨髓造血干细胞的数量减少和(或)功能异常而引起的一类贫血。按病因分原发性再障和继发性再障,按起病方式和病情轻重分急性再障和慢性再障。

一片荒凉

一、病因1.药物及化学物质(1)最常见的应用是氯霉素,其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髄微环境。苯是重要的骨髄抑制毒物,长期与苯接触危害性较大。(2)引起再障的其他常见药物和化学物质:

1)抗微生物药:氯霉素、磺胺药、四环素、链霉素、异烟肼等。2)解热止痛药:保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。3)抗惊厥药:苯妥英钠、三甲双酮等。4)抗甲状腺药:甲巯咪唑、卡比马唑、甲硫氧嘧啶等。5)其他:氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺,抗癌药中的氮芥类、白消安、环磷酰胺等。6)化学物质:苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等。

2.物理因素X线、γ射线等可干扰DNA的复制,使造血干细胞数量减少,骨髄微环境也受损害。3.生物因素各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血,EB病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障。

二、临床表现主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,通常将该病分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

1.重型急性再生障碍性贫血

起病急、进展迅速,早期表现为出血与感染,随病程的延长出现进行性贫血。出血广泛,除皮肤黏膜外,还常有深部出血,如便血、血尿、子宫出血或颅内出血。皮肤感染、肺部感染多见,可发生败血症,病情险恶。死亡原因为脑出血和严重感染。

2.非重型慢性再生障碍性贫血此型较多见,起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻,以皮肤黏膜为主。除女性有子宫出血外,很少有内脏出血。感染以呼吸道感染多见,合并严重感染者少。少数病例病情恶化可演变为急性再障。

三、辅助检查1.血象呈正细胞贫血,全血细胞减少,重型较明显。网织红细胞绝对值低于正常。白细胞计数多减少,以中性粒细胞减少为主。血小板减少,出血时间延长。

2.骨髄象骨髓穿刺物中骨髓颗粒极少,脂肪滴增多。(1)重型:骨髓显示增生低下或极度低下,粒、红二系明显减少,无巨核细胞。(2)非重型:不同部位骨髓象不一致,受损部位造血细胞明显减少,增生部位粒、红两系减少不显著。但共同点是巨核细胞都减少。

四、治疗原则

1.祛除病因2.支持和对症治疗(1)预防和控制感染(2)纠正贫血:当血红蛋白低于60g/L而且患者对贫血耐受较差时,可输入红细胞,但需注意避免输血过多。(3)止血:皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。(4)输血:主要的支持疗法。特别是成分输血,如浓缩红细胞等。3.激素为治疗慢性再障首选药物,作用机制可能是刺激肾脏产生红细胞生成素,对骨髓有直接刺激红细胞生成作用。4.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白能抑制病人T淋巴细胞或非特性免疫反应,是目前治疗重型再障的首选药物。

5.造血细胞因子主要用于重型再障,一般在免疫抑制剂治疗的同时或以后应用,有促进血象恢复的作用。

6.骨髄移植主要用于重型再障,40岁以下、未接受输血、未发生感染的病人,有供髓者可考虑。7.其他脾切除,应用骨髓兴奋剂等。

五、护理措施

1.贫血的护理(1)病情观察(2)评估病人目前的活动耐力,防止跌倒受伤。(3)制定活动计划:一般重度以上贫血(血红蛋白<60g/L)要以卧床休息为主;中轻度贫血应休息与活动交替进行,活动中如出现心慌、气短应立刻停止活动。(4)药物护理:给予病人丙酸睾酮,向病人说明该类药物的副作用。①该药为油剂,需深层注射;由于吸收慢,注射部位易发生肿块,发现硬块要及时理疗;②男性化,如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等,上述副作用于停药后短期内会全部消失;③肝功能受损,用药过程中应定期检查肝功能。(5)输血:输血操作应严格按程序进行并观察输血反应。

(1)嘱病人多卧床休息,观察病人有无脑出血先兆,如头痛、呕吐、精神烦躁不安等。(2)若发生颅内出血,处理如下:①迅速通知医生;②病人平卧位,头偏一侧,保持呼吸道通畅;③开放静脉,按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液;④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。心理护理(1)与病人和家属建立融洽的护患关系,倾听并鼓励病人和(或)家属表达其心理感受,对病人表示理解、同情和尊重。(2)耐心解释病情,认真而坦诚地回答病人提出的有关疾病治疗、预后和护理方面的问题,并介绍治疗成功病例。帮助病人认识到心境平和、精神乐观、生活充实而愉快。

…参考文献…

[1]《内科护理学》,人民卫生出版社,主编:李丹、冯丽华。

[2]医学教育网

图片来源网络

END

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