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半年内两次进入手术室

每次扎了二十针

捐献毫升骨髓干细胞

一位勇敢的父亲

先后两次把自己的造血干细胞

移植到一儿一女体内

治疗他们的重度地中海贫血

前段时间

在医院

进行造血干细胞移植的

重度地贫患儿大宝（化名）顺利出院

他和妹妹体内的干细胞

都来自自己的父亲

黄先生一家

黄先生一家来自福建宁德，婚后生了一儿一女。然而幸福的生活随着女儿的出生被打破。

小女儿出生满半年，开始出现肚子大、皮肤黄、不爱活动等症状，到医院检查后发现患有重型β地中海贫血。

这是一种遗传性溶血性贫血疾病，会导致贫血、肝脾肿大、黄疸、发育不良等症状，只能靠每月2次的输血、祛铁维持生命，进行造血干细胞移植是唯一的治疗办法。

祸不单行，得知这是一种遗传性疾病后，黄先生夫妇回想起大儿子平常不太活泼、体力也比较差，医院检查，发现大儿子竟也是重型β地中海贫血患者。

黄先生夫妇一边医院进行输血和去铁，缓解病情，一边在中华骨髓库和台湾骨髓库里HLA配型全相合的干细胞供者，然而遗憾的是，3年过去了，始终没有找到合适的干细胞供者。

每个月的输血，祛铁治疗使这个家庭对背上了沉重的经济负担，严重影响了孩子的生长。

经病友推荐，他们找到了医院血液科主任鹿全意教授寻求帮助。

长期的输血和去铁虽然能缓解一定症状，但时间越长，越不利于干细胞移植，因此3-6岁是进行干细胞移植治疗重型β地中海的最佳时间。

眼看着日子一天天过去，可始终无法找到干细胞全相合供者，孩子输血越来越频繁，家长也非常焦急。

经过精心准备和术前讨论，鹿全意主任建议黄先生为两个儿女进行单倍体移植。

单倍体移植，简单来说，就是为患者移植HLA配型半相合的干细胞，HLA配型半相合的供者相比于全相合来说更容易寻找，但操作难度更高，不过鹿全意主任表示，通过相应的技术，可以很大程度降低其中的风险。

经过配型，黄先生夫妇都与两个孩子HLA配型半相合，不过考虑到妻子身体不好，黄先生决定由自己一人为两个孩子提供干细胞。

鹿全意主任带领医院血液科移植团队两次对黄先生进行外周血干细胞与骨髓干细胞采集，并给黄先生的小女儿与大儿子先后进行了移植手术。

两次手术相隔半年，每次采集了外周血干细胞ml、骨髓干细胞ml。每次采集骨髓干细胞，黄先生都需要在手术室扎20多针。

由于黄先生是一名乙肝大三阳患者，常规情况下是不能作为捐献者的。医院血液科移植团队在单倍体移植，特别是乙肝阳性供者的移植方面积累了丰富经验，最终确保了这次移植的成功。

年3月首先完成了小女儿的移植手术，观察半年后，小女儿恢复了健康，未出现乙肝病毒的感染和肝脏功能异常，也没有移植后的不良反应。

两个月前，他们乘胜追击，在大儿子身上完美复制了这个奇迹。

在医生团队与黄先生的共同努力下，单倍体干细胞移植获得巨大的成功，两个孩子都恢复了正常的造血功能，现已平安出院。

大宝接受医院层流仓内观察

地贫患儿的出现

是由夫妻双方的基因共同决定的

地贫基因携带者有一定几率生下地贫患儿

其中

重度地贫症状重、治疗难度大、费用高

来源：《海西晨报》

整理：黄伊娜

编辑：黄伊娜