1、E

解析：

①、神经纤维瘤病是常染色体显性遗传性疾病，同是常显的还有结节性硬化和脑颜面血管瘤病。

②、神经纤维瘤病特征是多发神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑，皮肤有多发结节与多发的色素斑并存；

③、多见于周围神经，分布于颈部和四肢干，呈串珠状或丛状；

④、中枢神经系统中以听神经、三叉神经和马尾神经最常见；

⑤、神经纤维瘤病常并发脑膜瘤、神经鞘瘤和胶质瘤，或者发生先天畸形；

⑥、男性多见，皮肤见奶油咖啡色素斑伴皮下软组织肿块，多发的神经纤维瘤结节，并伴轻度思维障碍或癫痫，还可以出现眼球突出、内分泌紊乱等症状；

⑦、约有一半的病例有骨骼改变，这是中胚叶发育障碍和神经纤维瘤侵蚀所致；

⑧、有千分之一的神经纤维瘤可以恶变；

⑨、神经纤维瘤病还可以并发甲状旁腺功能亢进和肢端肥大症；

⑩、X线表现：平片常出现的改变是骨缺损，多发生在眶骨后上壁，眶窝可以增大，颅穹窿骨及蝶鞍也可以出现骨缺损，轮廓多不整，可以呈类圆形，边缘清楚、锐利，但无硬化线。头颅在儿童期可增大，还可有颅面骨不对称和颅底凹陷等。脊柱常发生侧弯，椎间孔一个或多个增大，椎体后缘凹入，系脊神经肿瘤压迫所致。

?、CT和MRI：CT和MRI都可发现多发神经性纤维瘤的瘤体，以及肿瘤所引起的占位征象，本病常并发脑、脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常等。颅神经肿瘤常见的是听神经瘤，发病年龄多较小，且多为双侧，其次为三叉神经和颈静脉孔神经纤维瘤。脑膜瘤多起于大脑镰，其次为岩嵴与鞍结节，约半数病例为多发。偶并发胶质瘤，可发生于视交叉、脑干与基底核处。脑发育异常可见到脑大畸形、胼胝体发育不全、Chiari畸形、巨脑回畸形、灰质异位等。脑血管异常可见动脉瘤、动静脉畸形和动静脉瘘等。眶内肿瘤可为视神经纤维瘤、脑膜瘤或胶质瘤。脊髓肿瘤可以是马尾神经纤维瘤、脊膜瘤和室管膜瘤。

2、E

解析：

成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面，病灶小可以无症状或有癫痫发作，病灶大，则常有癫痫、精神呆滞和脑发育异常。可并发其他脑发育异常。CT图像上可以在白质内发现异位的灰质灶，平扫或增强时CT值均与正常灰质相近。MRI图像上可以清楚的显示与灰质信号相等的异位灰质居于白质内，多位于半卵圆中心，可有轻度占位作用，并发的脑畸形也可显示。本题E选项错误，灰质异位可以有癫痫症状发作。

3、E

解析：

脑膜瘤属于脑外肿瘤，应该符合脑膜瘤的影像特点。

4、D

解析：

蛛网膜的壁是没有血管分布的蛛网膜，增强扫描不会有强化。

5、E

解析：

脑梗死是按血管支配区域分布的，而星形细胞瘤并不是按照血管支配区域分布的。

6、B

解析：

冠状位显示海绵窦和垂体的结构最清楚。

7、C

解析：

脑挫裂伤属于外力损伤，白质和灰质可以同时受累。

8、A

解析：

脑颜面血管瘤病即脑颜面三叉神经区血管瘤病（encephalotrigeminalangiomatosis），又叫软脑膜血管瘤或Sturge-Weber综合征，是先天性神经皮肤血管发育异常。一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，出生时即可存在，以眼支分布区最明显，并同侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤，血管瘤以静脉为主，病侧大脑发育不良或萎缩。由于软脑膜血管瘤长期压迫或继发性脑缺血引起的皮质梗死，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化，钙化位于顶后、枕区双轨状弧形钙化，顺脑回轮廓排列，但也可呈无结构状，同侧颅腔可偏小并有颅板增厚、岩骨嵴升高等代偿性改变。

9、E

解析：

所谓的第六脑室又称为Verga腔、穹窿室或三角脑室，位于穹窿联合与胼胝体间的一个水平裂隙，不恒定，位于胼胝体后半部。当它与侧脑室相通时，可称之为第六脑室。若该室腔扩大，出现脑脊液循环受阻，也可发生颅内压增高。第五六脑室常共同存在且相互交通。

10、C

解析：

①、髓母细胞瘤发病年龄多在20岁以内；

②、髓母细胞瘤是一种神经上皮胚胎性恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部，容易突入第四脑室，少数病例可以发生在小脑半球；

③、髓母细胞瘤生长迅速，最好发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎管；

④、髓母细胞瘤质脆软似果酱，呈浸润性生长，边界不清楚，但是有的时候可以有假包膜而边界清楚；

⑤、髓母细胞瘤囊变、钙化、出血均少见；

⑥、X线平片显示颅内压增高表现，脑血管造影为乏血管性肿瘤，仅能显示后颅窝中线区占位征象，小脑后下动脉向下移位；

⑦、CT平扫肿瘤大多数为轻度高密度，少数为等密度，低密度很少。46%的肿瘤周围有水肿；增强扫描肿瘤呈均匀性增强，增强时肿瘤密度上升快，下降也快。肿瘤阻塞第四脑室时，第三脑室及侧脑室扩大，肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室系统，增强扫描肿瘤同样出现强化。

⑧、肿瘤在T1WI上为低信号，T2WI上为等信号或者高信号，GD-DTPA增强表现及其他征象与CT相似；

⑨、儿童后颅窝中线区实体性肿块，增强检查有明显均一强化，多为髓母细胞瘤。但需与星形细胞瘤、室管膜瘤鉴别，尤其当少数髓母细胞瘤发生点状钙化时，与室管膜瘤鉴别困难。