原发性免疫性血小板减少症（ITP），也称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病，约占出血性疾病的30%。其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。

近年来，关于ITP发病机制的探索以及新药的应用不断取得新进展，近期，CCMTV有幸邀请到胡豫教授、侯明教授、张磊教授三位ITP治疗领域的知名专家进行了专题探讨。

（超级访问：ITP诊疗新进展）

超级访问：ITP诊疗新进展

ITP研究领域近期的新进展

侯明教授：

原发免疫性血小板减少症（ITP）是最常见的出血型疾病，ITP具体的深层次的发病原因目前还不清楚，但是有一点是肯定的，ITP和其他的自身免疫性疾病一样，都是由于免疫失耐受所导致的，所以目前的研究的热点主要集中在免疫失耐受的具体机制以及恢复耐受的机制上。

胡豫教授：

ITP发病机制既有生成减少的原因，也有破坏增多的原因，所以针对这两个机制新药不断地涌现。一个是从抑制免疫的角度比如单克隆抗体，另外一个是刺激血小板生成的药物，这些新药都给ITP的治疗带来了新的进展。

张磊教授：

目前ITP的治疗进展非常快，新药也非常多，治疗效果也非常不错。比如血小板生成素(TPO)受体激动剂、CD20单克隆抗体等。

《中国成人原发性免疫性血小板减少症治疗指南》介绍

胡豫教授：

《中国成人原发性免疫性血小板减少症治疗指南》是由中华医学会血液学分会血栓与止血学组编写的，在这个指南里有两点是比较引人注目的，一是大剂量的地塞米松治疗ITP作为首选的方案被列入到指南，另一个是把血小板生成激动剂提到更前面来使用。

侯明教授：

新版指南还把利妥昔单抗列为了二线比较靠前的选择，而脾脏切除虽然作为一种有效的办法得到肯定，但是其选择的位次要靠后。

ITP诊疗中心的临床实践和心得

侯明教授：

我们中心复发难治的ITP比较多，大概一年有例左右的ITP患者。除了按照指南选择二线的治疗药物之外，中心还进行了一些临床试验，这些临床试验包括SFDA批准的临床试验和研究者发起的临床试验，主要针对难治性的ITP做一些探索。

利妥昔单抗在TTP及AIHA的临床价值

张磊教授：

血栓性血小板减少性紫癜（TTP），在血浆置换之后有一部分病人特别容易复发，并且反复发作有时候是致命的。在这部分病人中，应用利妥昔单抗的治疗效果非常不错，因为TTP也是一个抗体介导的疾病。再一个自身免疫性溶血性贫血（AIHA），多数病人激素治疗之后都会复发，通过利妥昔单抗治疗，实际是能够治愈的，病人复发率比较低，另外也免除了脾切除。

ITP未来的整个治疗目标和方向

侯明教授：

因为ITP的发病机制涉及了方方面面，所以未来的探索一个很热的方向就是广覆盖多靶点的联合治疗，另外一个就是根据新发现的发病机制的一些新的靶点，需要去探索新的药物来做精准的治疗。

胡豫教授：

过去抗CD20单抗，血小板生成激动剂多是进口的药物，现在国产的药物逐渐兴起，用国产药物代替这些进口的药物，是将来一个非常重要的趋势。因为现在国产的药物质量也很好，价格也便宜，因此应该积极地鼓励国内的企业生产物美价廉的产品。另外，口服代替静脉注射也是将来的一种发展趋势。

张磊教授：

病人倾向于B细胞导致的抗体介导的ITP，则应该更注重于针对B细胞的这一类药物的靶向治疗，这也是未来ITP研究的一个方向。

总结

总之，随着对ITP发病机制的更深入探索，以及新型药物和联合治疗更多临床研究数据的出炉和临床经验的积累，未来ITP的治疗将更加精准有效。

专家简介

胡豫

教授，主任医师，博士生导师

华中科技大学同医院院长，血液病学研究所所长

教育部长江学者特聘教授、国务院政务特殊津贴获得者

中华医学会血液学分会副主委、血栓与止血学组组长

中国医师协会血液学分会副会长

亚太血栓与止血协会常委

湖北省血液病分会主委

侯明

主任医师，教授，博士生导师

医院血液科主任

山东省医学领军人才及第四届山东省十佳医师

中华医学会血液学分会常委

中国病理生理学会实验血液学分会常委

中国医师协会血液科医师分会常委

中国抗癌协会、山东医学会理事

山东省医学会血液学分会主任委员

山东省抗癌协会血液肿瘤分会主任委员

张磊

主任医师，博士生研究生导师，“协和学者”特聘教授

中国医院血栓止血诊疗中心副主任

中国生理学会血液生理学专业学会青年委员

中国老年医学血液学分会常务委员

中国医师学会精准医疗血液分会委员

第九届中华血液学分会委员会血栓与止血学组成员

中华血液学杂志通讯编委

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