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多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多数发病年龄40岁。在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。
MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即"CRAB"症状[血钙增高(calciumelevation),肾功能损害(renalinsufficiency),贫血(anemia),骨病(bonedisease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。
诊断所需的检测项目
诊断标准
综合参考美国国家综合癌症网络(NationalComprehensiveCancerNetwork,NCCN)及国际骨髓瘤工作组(InternationalMyelomaWorkingGroup,IMWG)的指南,诊断无症状(冒烟型)骨髓瘤和有症状(活动性)骨髓瘤的标准如下。
(一)无症状(冒烟型)骨髓瘤诊断标准(需满足第3条+第1条/第2条)·血清单克隆M蛋白≥30g/L,24h尿轻链≥0.5g·骨髓单克隆浆细胞比例10%~59%·无相关器官及组织的损害(无SLiM-CRAB等终末器官损害表现)
(二)有症状(活动性)多发性骨髓瘤诊断标准(需满足第1条及第2条,加上第3条中任何1项)
·骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤·血清和/或尿出现单克隆M蛋白a
·骨髓瘤引起的相关表现:
1)靶器官损害表现(CRAB)b
[C]校正血清钙c2.75mmol/L
[R]肾功能损害(肌酐清除率40ml/min或血清肌酐μmol/L)
[A]贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或g/L)
[B]溶骨性破坏,通过影像学检查显示1处或多处溶骨性病变
2)无靶器官损害表现,但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)
[S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60%d
[Li]受累/非受累血清游离轻链比≥e
[M]MRI检查出现1处5mm以上局灶性骨质破坏
骨髓瘤肾病治疗方案包括支持治疗和MM肾损伤治疗。支持治疗主要是水化,双磷酸盐可快速降低血钙,但帕米膦酸二钠与唑来膦酸均不可用于肌酐清除率小于等于30mL/min者,肾损伤伴高钙血症优先选择地诺单抗。MM肾损伤治疗需要积极针对原发病治疗,激素冲击疗法有助快速恢复肾功能。具体药物使用上,硼替佐米、卡菲佐米、沙利度胺、泊马度胺、达雷妥尤单抗、伊莎妥昔单抗、塞利尼索、维奈托克不需因肾功能调整剂量,而来那度胺、美法仑在肾受损患者需据肌酐清除率调整剂量,伊莎佐米仅在肌酐清除率小于等于30mL/min者需调整剂量。含硼替佐米的三药方案可能优于两药方案1。更为详细的诊疗知识,请您参考相关指南共识,具体临床诊疗方案,需结合患者相关病情制定。