北京看白癜风医院哪里比较好 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/171015/5762961.html
临床资料患者13岁男性，因“反复黑便伴头晕、乏力10余年”入院。既往无消化性溃疡、慢性肝病、消化道出血家族史及非甾体类抗炎药应用史。患者2岁时曾行“右足血管瘤”切除术。患者曾因缺铁性贫血多次行输血治疗。该患者的BMI为16.5kg/m2，腹部听诊肠鸣音为5次/分。辅助检查显示患者为重度缺铁性贫血（血红蛋白 时36g/L）；大便潜血阳性。胸腹CT未见明显异常。胃镜示非萎缩性胃炎；结肠镜检查未见异常。重复胃肠镜检查结果相同。根据检查结果，考虑患者为小肠出血，行胶囊内镜检查发现空肠和回肠多发血管瘤样紫蓝色病变（图A）。进一步行小肠镜检查，见空肠和回肠多发血管病变，直径约1.0-2.0cm（图B，C）。问题思考1.根据以上检查结果，最可能的诊断是什么？2.对该患者的治疗方案是什么？根据患者血管瘤切除病史、小肠血管病变及慢性消化道出血的典型症状，患者被诊断为蓝色橡皮疱痣综合征(BlueRubberBlebNevusSyndrome，BRBNS)。根据ACG临床指南，对于反复小肠出血的患者，根据患者临床病程及治疗效果，必要时可行内镜下治疗。于是我们对患者进行了小肠镜下聚桂醇注射硬化治疗（图D），每个直径1-2cm的病变注射1-2mL聚桂醇，直至粘膜变白。5个月内患者共行3次小肠镜，总计治疗20余个病变，治疗后血管瘤体积明显缩小，5个月后病变基本愈合（图E，F）。患者随访1年，血红蛋白维持在g/L，不再需要输血治疗。讨论BRBNS是一种以皮肤和消化道同时存在多发性海绵状或毛细血管性血管瘤为主要表现的罕见临床综合征。随着胶囊内镜的应用和图像分辨率的提高，BRBNS的检出率和诊断率显著提高。BRBNS的治疗需要考虑病变部位、病变体积及病变数目，目前治疗方法主要有药物、手术和内镜治疗。有文章报道西罗莫司可用于治疗血管病变，但西罗莫司会影响肾功、骨髓和脂质代谢，考虑到患者年幼，我们没有采用这一方法。手术切除适用于病变范围局限，血管瘤分布密集的病变，该患者病变较轻且散发，更适合内镜治疗，于是我们选择了小肠镜下聚桂醇注射治疗。这是我们中心最复杂的一例BRBNS的内镜下治疗，证明聚桂醇注射治疗是十分可行的方法。通过文献综述，我们发现聚桂醇虽已被用于治疗血管病变多年，但目前对其用量尚无统一标准，希望我们的经验可以为BRBNS的内镜下治疗提供参考。参考文献LiA,ChenFX,LiYQ.AnUnusualCauseofRecurrentMelena.Gastroenterology.;(2):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇