一例早期原发性骨髓纤维化的诊断历程

王珏

医院

郑潇寒

医院

前言

在日常血常规检验中,血小板增多的现象并不少见,很多原因都可以导致血小板增多,包括假性血小板增多、反应性血小板增多、骨髓增殖性肿瘤(MPN)、骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN),等等。原发性血小板增多症(ET)是一种以血小板显著增多为主要特点的MPN;不过,血小板显著增多的血液病,一定是ET吗?

案例经过

病史简介:男性,71岁,因体检发现血小板升高5年,未予重视,后血小板每年进行性升高,加重1周入院。

查体:体温36.5℃,脉搏84次/分,呼吸16次/分,神志清,呼吸平,轻度贫血貌,腹平软,无压痛,肝脾肋下未及。

实验室检查:

血常规:WBC9.52×/L,Hbg/L,PLT×/L

肝肾功能:钾5.87mmol/L↑,总蛋白62.9g/L↓,白蛋白38.1g/L↓,乳酸脱氢酶U/L↑

凝血功能检查:正常

肿瘤四项:正常

贫血三项:正常

胸部CT:右侧腋窝淋巴结肿大,脾大

根据该血常规结果,是不是想到了原发性血小板增多症了呢?

临床完善了MICM检查:

骨髓细胞学检查:有核细胞增生明显活跃,粒红两系比例及形态大致正常,巨核细胞明显增多,部分细胞胞体大,胞质丰富,核多分叶,偶见单圆核巨核细胞,裸核巨易见,血小板明显增多,大中簇成片分布,髓象考虑骨髓增殖性肿瘤,建议结合骨髓活检及染色体,相关基因检查

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