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???大家好！这里是中国医院(血液学研究所)贫血诊疗中心一病区，感谢广大患者朋友长期以来的信任和支持，希望我们推送的内容对您能有所帮助！

???今天要和大家分享的内容是巨幼细胞性贫血。

一、定义：是由于叶酸和（或）维生素B12缺乏或其他原因引起的一组细胞核DNA合成障碍所致的疾病。

二、诊断标准

1、临床表现

（1）贫血表现为中度至重度贫血，除贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。

（2）消化系统症状，如食欲不振、恶心、腹泻、腹胀及便秘等，舌质红、舌痛、舌乳头萎缩、表面光滑出现牛肉舌。

（3）可有轻度溶血表现，如皮肤、巩膜黄染。

（4）神经系统症状，维生素B12缺乏可出现神经系统症状，主要为脊髓后侧束变性，表现为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、步行障碍，亦可同时出现周围神经病变及精神抑郁。

2、实验室检查

（1）血象大细胞性贫血，MCV＞fl，多数红细胞呈大卵圆形，网织红细胞常减少。可出现全血细胞减少，中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。

（2）骨髓骨髓增生明显活跃，红细胞系呈典型巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10%，粒细胞系及巨核细胞系亦有巨型变，出现“浆老核嫩”，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松、肿胀。巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。

（3）生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。特异性指标为血清叶酸和/或B12水平下降，可分别低于3ng/ml和ng/ml。

三、诊断要点

1、有造成营养缺乏的病因。

2、临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。

3、血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少，中性粒细胞核分叶过多，5叶者＞5%或6叶者＞1%。

4、骨髓巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10%，粒系巨幼变，巨核细胞核多分叶改变。

5、血清叶酸、维生素B12测定减低。

6、叶酸、维生素B12治疗有效。

四、鉴别诊断

1、骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸、维生素B12治疗无效。

2、红白血病：起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大，幼红细胞糖原染色呈强阳性反应；虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。

3、慢性再生障碍性贫血：正细胞正色素性贫血，骨髓造血衰竭，骨髓小粒空虚，骨髓活检增生低下。

4、溶血性贫血：红细胞计数低下，网织红细胞计数增高，胆红素升高，大多数库姆实验阳性。

五、治疗

1、治疗基础疾病、去除病因。

2、营养知识教育，纠正偏食及不良烹调习惯。

3、补充叶酸、维生素B12：叶酸5-10mg，口服，每日3次。胃肠道不能吸收者可肌肉注射四氢叶酸钙5-10mg，每日1次，需在治疗5-10天时，观察有无RC峰值，治疗到血象完全正常后停用，一般不需要维持。肌肉注射维生素B12ug，每日一次（或ug，隔日1次），直至血红蛋白恢复正常；或者甲钴胺0.5mg，口服，3次/日。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗，每月注射ug1次。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗反应不一，有时需大剂量（每周每次-0ug）长时间（半年以上）的治疗。对于单纯维生素B12缺乏的患者如果单用叶酸治疗会加重维生素B12的缺乏，特别要警惕会有神经系统症状的发生和加重。治疗中防止低钾血症、血小板血栓栓塞和尿酸升高等并发症。

4、巨幼细胞贫血一般患者在进行治疗后可得到很快的反应，临床症状迅速改善，神经系统症状恢复缓慢或不恢复。网织红细胞一般于治疗后5-7天开始增多，以后血细胞比容和血红蛋白浓度逐渐增高，血红蛋白可在1-2个月内恢复正常。粒细胞和血小板计数及其他实验室异常一般7-10天恢复正常。

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