小细胞低色素贫血,怎么区分缺铁性贫血及地

都是小细胞低色素贫血,缺铁性贫血还是地中海贫血?

以下图为例

图1

首先,根据血液分析:HGB69g/L提示中度贫血,MCV59.2fl、MCH16.4pg、MCHCg/L均下降提示小细胞低色素贫血,RDW-CV17.9%上升红细胞大小非均一型。

①那么问题来了,什么是小细胞低色素贫血?

所谓小细胞低色素贫血是指有以下特征的贫血:①血红蛋白和红细胞减少;②血涂片骨髓片检查均表现为红细胞大小不均,中央苍白区扩大;③平均红细胞体积(MCV)和平均血红蛋白浓度(MCHC)及平均RBC血红蛋白浓度(MCH)低于正常;④红细胞分布宽度(RDW)升高。而小细胞低色素贫血常见于铁储备不足的缺铁性贫血及铁储备充足的地中海贫血。

②一般如何诊断缺铁性贫血?何为地中海贫血?

(1)缺铁性贫血:是机体对铁的需求及供给失衡引起的贫血。

血液学特点:①红细胞和血红蛋白减低,以血红蛋白减少明显,有时红细胞数尚正常,血红蛋白已明显减少;②MCV、MCHC减低;③红细胞大小不匀,小者多,中心浅染区扩大,重者红细胞呈环状;④网织红细胞多正常,于补充铁剂后3~5日上升,8~10日达高峰,随之下降,继之血红蛋白开始恢升;⑤白细胞数多正常;⑥血小板数多正常,但可增高;⑦骨髓象以红系增生为主,中、晚幼红细胞多,尤以晚红为主,形小边缘不齐,核染色质致密。铁染色显示铁

粒幼细胞减少或缺乏(15%),细胞外铁阴性。在无条件作其他铁代谢检查,骨髓铁染色为诊断IDA的重要依据。

铁代谢检查特点:①血清铁减低;②血清铁蛋白减低;③总铁结合力增加;④铁饱和度减低;⑤血浆转铁蛋白受体增加;⑥红细胞游离原卟啉增加。[1]

(2)地中海贫血:地中海贫血是一种基因缺陷引起的贫血。

1)地中海贫血与缺铁性贫血有大致相同的血清学特点,区分点:①小细胞低色素性贫血,网织红细胞增高,出现有核红细胞;②外周血中有不等数量的靶形红细胞;③红细胞渗透脆性显著减低,有时甚至在蒸馏水中亦不溶血;④骨髓象红系增生,铁粒幼细胞增多,并有环状铁粒幼细胞,细胞外铁增加;⑤血清铁、铁饱和度增加,总铁结合力减低,红细胞游离原卟啉正常。[2]

2)地中海贫血分为α地中海贫血(αTS),β地中海贫血(βTS)。两者鉴别诊断需Hb电泳,βTS为HbA2和HbF增高,HbA减低;αTS则为HbH(β4)、HbBart(γ4)。

图2

结合图1及图2结果,在小细胞低色素贫血基础上,伴有血清铁、转铁蛋白、铁蛋白下降,可诊断为缺铁性贫血。

图3

结合图1及图3,在小细胞低色素贫血基础上,HbA2下降,HbA升高,目前排除β地中海贫血,考虑α地中海贫血可能性大。后完善相关基因检查结果(图4)明确α地中海贫血。

图4

结合图1及图5,HbA2和HbF增高,HbA减低,考虑β地中海贫血可能性大。仍需患者完善基因检测。

[1][2]林凤茹,郭晓楠.小细胞低色素贫血的诊断与鉴别诊断[J].河北医科大学学报,(06):-+.

来源:医伯乐原创作者:沉空(版权归医伯乐所有)

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