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蚕豆因为其含有丰富的营养成分和香甜的口感，很受老百姓欢迎，而用蚕豆做成的各种美食也成为餐桌上常见的食物。然而却有孩子因为食用蚕豆而引发蚕豆病，严重时可危及患儿生命。

你了解蚕豆病是怎么回事么？快随小编一起来看看吧~

什么是蚕豆病？

蚕豆病是由于进食蚕豆或蚕豆制品后引起的急性溶血性贫血，发病的基本内因是G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺陷，但G6PD缺陷者中吃蚕豆后发病者仅占少数，而且患者也不是每年吃蚕豆后一定发病，发病与否和发病程度的轻重亦与吃蚕豆量无关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其母乳，亦可发病。因此，蚕豆病的发病尚与其他原因有关，但确认原因尚未明了。本病可发生于任何年龄，但以9岁以前小儿为多见。大多发生于每年蚕豆成熟季节。

蚕豆病为什么“重男轻女”？

G6PD缺乏症（蚕豆病）是一种X连锁不完全显性遗传性溶血性疾病，是人类最常见的酶缺陷病、单基因遗传病之一。

男性患者，由于只有一条染色体，其表现型多显示酶活性显著缺乏。男患者只传女儿，女患者传男孩又传女儿。本病男性多，但女性杂合子在其酶活性显著降低时也可表现临床症状，约1/3女性杂合子也可发病。

蚕豆病有哪些临床表现？

一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天后（大多在1-2天内）发生急性溶血，食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重，主要表现为急性血管内溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。极重型者病情发展迅速，严重贫血、黄疸、明显血红蛋白尿、神志不清，抽搐甚至出现休克、急性肾功能衰竭等。如不及时治疗，常于发病后1-2天内死亡。其溶血持续1-2天或10天左右，临床症状逐渐改善而自愈。

什么人需要做G6PD检查？

G6PD缺乏症无法根治，但可以积极预防：如密切观察G6PD缺乏的新生儿，可避免急性溶血、黄疸甚至核黄疸。在围手术期或麻醉过程中，应避免使用氧化应激药物。G6PD缺乏的疟疾患者应避免使用伯氨喹啉类药物以致造成急性溶血。因此，在高危地区对大规模人群特别是孕产妇和新生儿进行G6PD筛查检测是十分重要的。

适用人群：育龄妇女、婚检人群、孕妇、新生儿

蚕豆病患儿平时有哪些注意事项？

忌食蚕豆；衣物切勿有臭丸或樟脑气味。切勿胡乱服用中药，尤其是川莲、麻黄、腊梅花、金银花及珍珠末等;切勿乱用西药，包括常用的退热药物（水杨酸）、磺胺类药物、呋喃类药物、抗疟疾药物、水溶性维生素K、大剂量维生素C等等。如母亲怀孕，应告知医护人员有关G-6-PD缺乏的病史；就诊时，应告知医护人员有关G-6-PD缺乏的病史。

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供稿：程娟

编辑：侯希迪

编审：王紫蓉

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