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4岁男童突发重度贫血“蚕豆病”缠身

浙江的豆豆今年4岁，前几天，医院时，已经发烧2天了，小脸蜡黄，一点精神也没有。

“孩子发烧一直不退，最近尿的颜色也变得很深，像浓茶一样。”豆豆妈看着儿子，一脸着急。经过检查，豆豆得的是急性溶血性贫血，且属重度贫血，情况非常危急。

经检查，豆豆血液里葡萄糖-6-磷酸脱氢酶值明显比正常人低，正是因为缺少这种酶，他吃完蚕豆后引发了红细胞破裂，进而出现贫血、发热、浓茶色尿等溶血性贫血的症状。

“蚕豆病”不是食物过敏

一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应，和花生过敏、花粉过敏等现象类似，其实蚕豆病不属于食物过敏范畴，它是由基因缺陷所致。患儿血液中的红细胞膜上缺少一种酶，碰到带有“氧化性”的物质，红细胞就会被破坏，随后首当其冲受到损害的就是肾脏。新鲜蚕豆，是很强的氧化剂，对有基因缺陷的孩子来说，蚕豆就变成了“毒药”。

专家提醒：9岁以下儿童第一次吃蚕豆时一定要谨慎，儿童吃蚕豆后一旦出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，医院就医。

Q:什么是“蚕豆病”？A:

“蚕豆病”是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD）不足导致，发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高，患病率为0.2%～44.8%。其中幼儿发病率明显高于成人，男宝宝远多于女宝宝。

Q:为什么此病高发与男孩身上？A:

蚕豆病是伴X染色体隐性遗传病。女性性染色体为XX，只有当两条X染色体均带有致病基因时才能发病，若只有一条X染色体带有致病基因，为致病基因携带者，不会发病；而男性的性染色体为XY，只要X染色体上携带致病基因，就可发病。因此，该病多发生于男性。

Q:“蚕豆病”的遗传规律是是什么？A:

如果父亲携带这种基因，可将此基因遗传给女儿，但不传给儿子；若母亲携带此基因，则有50%的机率遗传给女儿或儿子。当夫妇双方这种酶都缺乏时，女方在孕后期要在医生的指导下用药，住院生产，及时采取预防措施，以防新生儿溶血加重，胆红素升高，导致核黄疸，影响小儿大脑发育。

提示：

哪怕家里没有这种遗传病，家长在第一次给孩子吃蚕豆的时候，也要特别注意孩子的反应，如果在吃完蚕豆后出现全身不适、疲倦乏力、尿色变深的症状，一医院。

这种事虽然不常见，但是也一定要让更多人知道，尤其是身边的年轻父母，孩子的事情一点不能马虎！