纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)简称纯红再障,是指多种原因导致骨髓红系显著减少、缺如的一种贫血。

根据病因分为先天性、获得性两大类。

先天性多小于1岁,病因及机制不明;

获得性多发生于成年人,常与胸腺瘤、自身免疫性疾病、药物等有关。

贫血是本病的唯一症状和体征,一般呈慢性进展过程,多无出血、发热、肝脾肿大等。

血红蛋白量减少,HCT减低，MCV、MCH、MCHC在正常范围，为正细胞正色素性贫血，网织红细胞明显减少（＜1%）或缺如;

白细胞数、血小板数一般正常。

血涂片白细胞分类及血细胞形态基本正常。

骨髓增生活跃,少数增生减低,粒红比值明显增加;

红系明显减少(常5%)或缺如;

粒系相对增加,巨系一般正常(个别巨核细胞增加);

各种血细胞形态基本正常。

图：纯红再障的骨髓象

x视野

1·中性粒细胞。2.中性中幼粒细胞。3.中性晚幼粒细胞。4.单核细胞。5,早幼粒细胞。6.淋巴细胞

根据血红蛋白量、网织红细胞减少,骨髓红系明显减少或缺如而粒、巨核系无明显异常,可做出“提示红细胞再生障碍性贫血骨髓象”等诊断意见,建议做血清促红细胞生成素及有关病因方面等检查。

PRCA患者血清促红细胞生成素（EPO)增加；

先天性PRCA发病早，可伴有畸形，父母常为近亲结婚；

获得性PRCA患者常存在病因。

PRCA应注意与骨髓增生异常综合征（MDS）、急性造血功能停滞（AAH）等鉴别，前者可见细胞发育异常，后者除红系明显减少或缺如外，还可见巨大原始红细胞。