反复贫血的青年女性一种罕见疾病的诊治

临床资料患者20岁女性,因“反复面色苍白伴乏力7年,加重1个月”入院。患者7年来反复出现贫血,血红蛋白最低达23g/L,医院考虑“缺铁性贫血”,给予铁剂及输注红细胞治疗后好转。1个月前,患者心悸、乏力等症状加重,伴黑便,医院胃镜检查示贫血胃。结肠镜检查示:结肠黏膜苍白,全结肠肠腔内见暗红色咖啡样水样便,考虑小肠出血。既往史无特殊。体格检查:BMI为17.6kg/m2,全身皮肤、巩膜苍白。辅助检查:血常规示Hb为52g/L。腹部CT检查示:左中腹部可见一略低密度、边界清的局限性增厚,其内部见点条状气体影,大小约6*4*3cm(见图A)。小肠镜检查示:空肠上段可见一环周生长的黏膜不规则隆起,表面粗糙,弥漫分布白色淋巴管样扩张,并可见新鲜渗血(见图B)。小肠镜病理检查示(空肠上段)淋巴管瘤伴黏膜慢性炎。免疫组织化学染色显示D2-40和CD32均阳性。患者接受了外科手术治疗,术后病理示:小肠淋巴管瘤,内含少量血管瘤成分(见图C)。患者手术后出院并随访3个月,症状明显改善。讨论淋巴管瘤是一种极为罕见的良性肿瘤,多见于颈部和头部、躯干或四肢,仅有不到1%的淋巴管瘤发生在小肠。淋巴管瘤好发于婴幼儿,大约80%-90%的患者在最初几年即可被诊断出来,因此成年病例十分罕见。根据组织病理学,淋巴管瘤分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤以及血管淋巴管瘤,免疫组织化学检查D2-40阳性、CD31和CD34阴性可协助诊断。小肠淋巴管瘤在疾病初期阶段呈无症状性,生长缓慢,而后可逐渐伴有消化道出血、梗阻、穿孔、或腹痛等临床表现,甚至有恶变可能,因此及时诊断及治疗至关重要。对于小肠淋巴管瘤的诊断,影像学检查存在一定的局限性,随着胶囊内镜和小肠镜的广泛应用,其诊断率明显提高。淋巴管瘤在内镜下可表现为覆有白色斑点的无蒂息肉,或增厚的黄白色黏膜皱襞,表面有大量出血点。本例患者小肠镜检查表现为不规则的黏膜隆起,表面可见大量白色淋巴管样扩张,并见活动性渗血。组织病理可见血管瘤成分,提示小肠血管淋巴管瘤的诊断。成年后的小肠淋巴管瘤非常罕见,本例报道提供了小肠血管淋巴管瘤的典型内镜下表现,希望我们的经验可以为内镜下的诊断提供参考。参考文献YangJZ,ZhangY,KouGJ,LiYQ.JejunumHemolymphangiomaCausingRefractoryAnemiainaYoungWoman.AmJGastroenterol.Jun;(6):.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇



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