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缺铁性贫血(IDA)
当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽(ID),继之红细胞内铁缺乏(IDE),最终引起缺铁性贫血(IDA)。缺铁性贫血是铁缺乏症(包括ID,IDE和IDA)的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。缺铁性贫血是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区及婴幼儿、育龄妇女明显增高。
缺铁性贫血的分期临床缺铁分为三个阶段:1.储存铁缺乏期,储存铁下降,早期出现血清铁蛋白下降;2.缺铁性红细胞生成期,储存铁更进一步减少铁蛋白减少,血清铁和转铁蛋白饱和度下降。总铁结合力增高和游离原卟啉升高,出现一般症状;3.缺铁性贫血期,除上述特点外尚有明显的红细胞和血红蛋白减少,并出现多个系统症状。
上海地区人群调查显示:铁缺乏症的年发病率在6个月~2岁婴幼儿75.0%~82.5%、妊娠3个月以上妇女66.7%、育龄妇女43.3%、10岁~17岁青少年13.2%;以上人群IDA患病率分别为33.8%~45.7%、19.3%、11.4%、9.8%。患铁缺乏症主要和下列因素相关:婴幼儿辅食添加不足、青少年偏食、妇女月经量过多/多次妊娠/哺乳及某些病理因素(如胃大部切除、慢性失血、慢性腹泻、萎缩性胃炎和钩虫感染等)等。
缺铁性贫血的原因、临床特征和分期
铁摄入不足
1.膳食中铁不足营养不良,偏食
2.需要量增加生长较快婴幼儿,青春期妇女,妇女妊娠期、哺乳期
3.吸收障碍胃炎及胃酸缺乏,胃大部切除,慢性腹泻,化学药物影响
铁丢失过多
1.月经过多,妊娠失血
2.泌尿系失血血尿,血红蛋白尿
3.特发性肺含铁血黄素沉着症
4.各种出血性疾病的出血
1.需铁量增加而铁摄入不足
多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量增加,若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食,易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经增多、妊娠或哺乳,需铁量增加,若不补充高铁食物,易造成IDA。
2.铁吸收障碍
常见于胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,绕过铁的主要吸收部位(十二指肠),使铁吸收减少。此外,多种原因造成的胃肠道功能紊乱,如长期不明原因腹泻、慢性肠炎、克隆病等均可因铁吸收障碍而发生IDA。
3.铁丢失过多
慢性长期铁丢失而得不到纠正则造成IDA。如:慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管/胃底静脉曲张破裂等)、月经量过多(宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)、咯血和肺泡出血(肺含铁血黄素沉着症、肺出血-肾炎综合征、肺结核、支气管扩张、肺癌等)、血红蛋白尿(阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血、心脏人工瓣膜、行军性血红蛋白尿等)及其他(遗传性出血性毛细血管扩张症、慢性肾功能衰竭行血液透析、多次献血等)。检查1.血象
呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)80fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于0.32。血红蛋白、红细胞均减少,以血红蛋白减少更为明显。轻度贫血时红细胞形态无明显异常,中度以上贫血时红细胞体积减小,中心淡染区扩大,严重时红细胞可呈环状,并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。
缺铁性贫血外周红细胞形态
贫血的MCV、MCH、MCHC分类
贫血类型
MCV(fl)
MCH(pg)
MCHC(g/L))
病因
正常细胞性贫血
80~
27~34
~
失血、急性溶血、再障、白血病
小细胞低色素性贫血
<80
<27
<
缺铁性贫血、慢性失血
单纯小细胞性贫血
<80
<27
~
感染、中毒、尿毒症
大细胞性贫血
>
>34
~
维生素B12、叶酸缺乏
贫血的MCV和RDW分类(Bessman分类)
RDW(参考值11.5%~14.5%)
红细胞MCV(fl)
[增加、大细胞(>)]
正常(80~)
[降低、小细胞(<80)]
增加
巨幼细胞贫血
早期缺铁
免疫性溶血
缺铁性贫血红细胞碎片
铁粒幼细胞贫血
骨髄病性贫血
骨髄增生异常综合征化疗后
混合型贫血
正常
骨髓增生异常综合征
急性失血酶缺陷
骨髓增生低下
再障肝脏病
急性溶血
地中海贫血
确定有无贫血:根据RBC、Hb和Hct确定,以Hb和Hct最常用。
成人诊断标准
男
女
血红蛋白(g/L)
<
<(孕妇<)
血细胞比容(Hct)
<0.40
<0.35
红细胞计数(×/L)
<4.0
<3.5
确定贫血的严重程度:根据Hb浓度,成人贫血程度划为4级。轻度:Hb参考值下限至90g/L,症状轻微;中度:Hb90~60g/L,体力劳动时心慌气短;重度:Hb60~30g/L,休息时感心慌气短;极重度:Hb≤30g/L,常合并贫血性心脏病。
小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准,新生儿和6个月以内小儿不参照此标准。小儿诊断标准:根据世界卫生组织资料和年联合国儿童基金会的建议为:出生10d内新生儿Hb小于g/L;1个月以上Hb小于90g/L;4个月以上Hb小于g/L;6个月~6岁者Hb小于g/L;6~14岁者Hb小于g/L,可诊断贫血。
2.骨髓象
增生明显活跃。粒红比值减低。红细胞系明显增生,以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积小,边缘不规整,胞核小而致密,胞浆量少,因血红蛋白合成不足而着色偏碱。成熟红细胞体积小,中心淡染区扩大,严重时可呈环状红细胞。易见嗜多色性红细胞。粒细胞系相对减少,但各阶段比例及细胞形态大致正常。巨核细胞系正常。
缺铁性贫血骨髓特点
3.铁代谢
骨髓涂片用亚铁氰化钾(普鲁士兰反应)染色后,在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒,在幼红细胞内铁小粒减少或消失,铁粒幼细胞少于0.15;血清铁蛋白降低(12μg/L);血清铁降低(8.95μmol/L),总铁结合力升高(64.44μmol/L),转铁蛋白饱和度降低(15%)。sTfR(可溶性转铁蛋白受体)浓度超过8mg/L。
4.红细胞内卟啉代谢
FEP(红细胞游离原卟啉)0.9μmol/L(全血),ZPP(锌原卟啉)0.96μmol/L(全血),FEP/Hb(血红蛋白)4.5μg/gHb。
缺铁性贫血:血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度(TS)降低;血清总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白、血清转铁蛋白受体(sTfR)增高;骨髓铁染色示铁消失,铁粒幼细胞小于15%。
血清铁蛋白测定
1)原理:常采用固相放射免疫法,先用兔抗人脾铁蛋白与铁蛋白相结合,再用I标记兔抗人脾铁蛋白与固相上结合的铁蛋白相结合,除去未结合的过多的放免标记物,洗脱结合放免标记的铁蛋白,用γ计数器与标准曲线比较,计算出铁蛋白值。
2)参考值:成人男性15~μg/L,女性12~μg/L,小儿低于成人;青春期至中年,男性高于女性。
3)临床意义:降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等。增高见于肝脏疾病、血色病、急性感染和恶性肿瘤。
(3)血清总铁结合力测定
1)原理:血清总铁结合力(TIBC)通常情况下,仅有1/3的运铁蛋白与铁结合。在血清中加入已知过量的铁标准液,使血清中全部的Tf与铁结合达到饱和状态,再用吸附剂(轻质碳酸镁)除去多余的铁。再按上法测定血清铁含量,其结果为总铁结合力,如再减去先测的血清铁,则为未饱和铁结合力(UIBC)。
2)参考值:
TIBC:男性50~77μmol/L,女性54~77μmol/L
UIBC:25.1~51.9μmol/L
3)临床意义:增高见于缺铁性贫血、红细胞增多症。降低或正常见于肝脏疾病、恶性肿瘤、感染性贫血、血色病和溶血性贫血,显著降低者见于肾病综合征。
(4)转铁蛋白饱和度测定
1)计算
转铁蛋白饱和度(TS)(%)=
2)参考值:20%~50%(均值男性34%,女性33%)。
3)临床意义:降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等;增高见于铁利用障碍,如铁粒幼细胞贫血、再障;铁负荷过重,如血色病早期,贮存铁增加不显著,但血清铁已增加,TS大于70%,这是诊断的可靠指标。
(5)转铁蛋白测定
1)原理:免疫散射比浊法:利用抗人转铁蛋白血清与待检测的转铁蛋白结合形成抗原抗体复合物,其光吸收和散射浊度增加,与标准曲线比较,可计算出转铁蛋白含量。目前还有放射免疫法和电泳免疫扩散法。
2)参考值:免疫比浊法:28.6~51.9μmol/L(~mg/dl)
3)临床意义:增高见于缺铁性贫血、妊娠;降低见于肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症。
鉴别
根据贫血病因及发病机制对贫血的分类
红细胞生成减少
骨髓造血功能障碍
干细胞增殖分化障碍
再生障碍性贫血,纯红再障,骨髓增生异常综合征等
骨髓被异常组织侵害
骨髓病性贫血(白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维化)
骨髓造血功能低下
继发性贫血(肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等)
造血物质缺乏或利用障碍
铁缺乏和铁利用障碍
缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血等
维生素B12或叶酸缺乏
巨幼细胞性贫血
红细胞破坏过多
红细胞内在缺陷
红细胞膜异常
遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症
红细胞酶异常
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症等
红蛋白异常
珠蛋白生成障碍性贫血,异常血红蛋白病,不稳定血红蛋白
红细胞外在异常
免疫溶血因素
自身免疫性,药物诱发,新生儿同种免疫性,血型不合输血
理化感染等因素
微血管病性溶血性贫血,化学、物理、生物因素致溶血
其他
脾功能亢进
失血
急性失血性贫血,慢性失血性贫血
要点:溶血性贫血的分类
类型
疾病名称
红细胞内在缺陷所致的溶贫(遗传性/先天性)
膜缺陷
遗传性球形细胞增多症
遗传性椭圆形细胞增多症
遗传性口形细胞增多症
酶缺陷
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症
丙酮酸激酶缺陷症
葡萄糖磷酸异构酶缺陷症
嘧啶5-核苷酸酶缺陷症
血红蛋白病
珠蛋白生成障碍性贫血
镰状细胞贫血
不稳定血红蛋白病
红细胞外来因素所致的溶贫(获得性)
免疫因素
自身免疫性溶血性贫血
冷凝集素综合征
阵发性冷性血红蛋白尿症
药物诱发的免疫性溶血性贫血
新生儿同种免疫性溶血性贫血
溶血性输血反应
膜缺陷
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
物理因素
微血管病性溶血性贫血
心源性溶血性贫血
行军性血红蛋白尿症
化学因素
砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒
感染因素
溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染
其他
脾功能亢进
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