本文作者：贾晋松医生一说到贫血，很多人常识性想到的要补铁，不过有一种贫血却不能随意补铁，这就是重症再生障碍性贫血！在贫血病患中，重症再生障碍性贫血是最重的，每一位患者都可能面临着严重感染和脏器大出血的风险，病发时短短几天内就会危及患者生命。

“再障”老年人高发

根据《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）》显示，再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性综合征，简称“再障”。简单说，就是骨髓不能生产足够或新的细胞来补充血液细胞，根据病情严重程度分为非重型再障和重型再障，其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高。“再障”发病机制极为复杂，目前认为与造血干细胞内在增殖缺陷、异常免疫反应损伤造血干细胞、造血微环境支持功能缺陷及遗传倾向有关。其治疗也比较棘手，医院输2~3次血，但是最让患者和医生担心的是，长期的输血会导致体内“铁过载”，患者的生存期因此会明显缩短。

什么是“铁过载”?

正常情况下，人体是有铁代谢的途径，但通过输血进入身体的铁，机体是没有办法快速排泄掉的，同时“再障”患者自身的造血障碍也会导致多余的铁滞留体内，随着输血量增加，铁在患者体内慢慢积累，就会出现“铁过载”现象。人民卫生出版社出版的《血液病学》一书中指出，铁过载会引起体内总铁量过多，广泛沉积于人体一些器官和组织②。

“铁过载”伤心又伤肝

临床中“铁过载”的患者也有着共同的表象特征，比如大部分患者的皮肤没有光泽，有的发黑或是发青，这是因为过量的铁沉积在皮肤，色素沉着明显。此外，“铁过载”还会造成以下器官损害。伤肝：肝脏是铁储存的主要部位，“铁过载“患者往往最先伤害肝脏，容易导致肝纤维化或肝硬化。伤心：过量的铁还会滞留在心脏，破坏正常的心肌功能，影响心肌的收缩，导致心律失常甚至心衰，严重情况下还会有猝死风险。内分泌损伤：铁过载还可能引起内分泌器官功能损害，导致糖尿病、甲状腺功能受损、性功能减退。抑制骨髓造血功能：正规治疗后血象会慢慢地回升，这意味着有治愈或者缓解的希望，输血需求也会减少，可是有些患者的造血功能又会突然差，再次需要大量输血，往往就是因为铁过载对骨髓造血功能的干扰。

“铁过载”是沉默的疾病

“铁过载是一种沉默的疾病，患者需要持续性监测才能发现。”根据《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》显示，欧美国家多采用血清铁蛋白（SF）＞ug/L作为铁过载诊断依据，日本标准定为血清铁蛋白（SF）≥ug/L，共识建议采用欧美标准。另外，血常规检查也能发现异常。再障患者治疗起效后，通过血常规可发现血细胞开始回升，输血需求也在减少，但在血细胞上升一段时间后突然又开始下降，又需要大量输血，很有可能就是铁过载造成。还可以依据病情，针对易受损器官的检查，在《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》列举了如肝活检测定肝铁浓度、心脏核磁共振等具体检查。不是所有再障患者都有条件去做这些检查，因为一方面重型再障患者血象非常低，极易发生感染、出血；另一方面，医院都能开展上述检查，这种情况下检测血清铁蛋白是最为简易可行的。

规范除铁改善造血功能

“再生障碍性贫血的治疗是相对漫长的，脱离输血也非一日之功，所以对于再障患者去铁治疗也十分重要。”目前除铁药物有口服和经皮注射的，其中口服药物地拉罗司分散片，1天只用吃1次，避免了8～10小时打吊针来祛铁，患者依从性好，而且除铁效果维持在18小时以上。地拉罗司分散片可保护保护重要脏器，降低肝、心的铁负荷，同时改善慢性输血患者的造血功能，减少患者输血需求；改善慢性输血患者造干细胞移植预后；可以持续控制毒性游离铁在正常范围，延长慢性输血患者生存期。“医生在用药中，主要考虑到的是有效性和安全性，但重症再生障碍性贫血患者因为要长期治疗，治疗费用往往是他们最担心的，有的患者甚至因负担不起费用而减少除铁治疗次数等。希望像地拉罗司分散片这样方便患者服用且临床效果好的除铁药物，也能早日纳入国家医保目录，让更多患者的受益，延长其生存时间以及提高生活质量。

??????

贾晋松医生专业擅长：1.慢性病患者营养指导（高血糖、高血脂、高血压、高尿酸）；2.围产期营养指导（孕产妇、婴幼儿）；3.老年患者营养指导；4.科学营养减重；5.肿瘤患者营养支持方案制定；6.个性化营养咨询指导。

本文作者为贾晋松医生，内容不能作为具体的诊疗建议使用，亦不能代替执业医师面诊，仅供参考。??点击“阅读原文”，找贾晋松医生看病预览时标签不可点