巨幼细胞性贫血，规范名称为巨幼细胞贫血，是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一种贫血疾病，主要是由于体内缺乏维生素B12或叶酸所导致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本疾病特点是呈现大红细胞性贫血，骨髓腔内的骨髓出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞等系列，甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓腔内破坏骨髓功能，使其出现无效性红细胞生成。

巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸或（及）维生素B12缺乏。

一、

叶酸缺乏的病因

1）

摄入不足：叶酸每天的需要量为～μg。人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。每日食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇也可干扰叶酸的代谢，酗酒者常会有叶酸缺乏的状况。小肠（特别是空肠段）炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。

2）

需要增加：妊娠期妇女每天叶酸的需要量为～μg。生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者，每天叶酸的需要都会增加，如补充不足就可发生叶酸缺乏，并引发其他的不适。

3）

药物的影响：如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用，影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠、苯巴比妥对叶酸的影响机制不明，可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在患者肠内的吸收受抑制。

4）

先天性缺乏：5，10-甲酰基四氢叶酸还原酶的患者，常在10岁左右才能被诊断。有些加强护理病房（ICU）的患者常可出现急性叶酸缺乏。

二、

维生素B12缺乏的病因

1）

摄入减少：人体内维生素B12的储存量约为2～5mg，每天的需要量仅为0.5～1μg。正常时，每天有5～10μg的维生素B12随胆汁进入肠腔，胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10～15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少，常会有维生素B12缺乏。由于有胆汁中的维生素B12的再吸收（肠肝循环），这类患者也和素食者一样，需经过10～15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。

2）

内因子缺乏：主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在，故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子，食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。

3）

严重的胰腺外分泌不足：这类患者容易导致维生素B12的吸收不良，这是因为在空肠内维生素B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解，维生素B12才能释放出来，与内因子相结合。这类患者一般在3～5年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶，故在临床上合并维生素B12缺乏的并不多见

4）

细菌和寄生虫：小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫也可影响维生素B12的吸收，因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B12。小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼绦虫，都会与人体竞争维生素B12，从而引起维生素B12缺乏。

5）

先天性转钴蛋白Ⅱ（TCⅡ）缺乏及接触氧化亚氮（麻醉剂）：可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用，亦可造成维生素B12缺乏。

治疗方法

（1）叶酸缺乏口服叶酸。胃肠道不能吸收者可肌肉注射四氢叶酸钙，直至血红蛋白恢复正常。一般不需维持治疗。

（2）维生素B12缺乏肌肉注射维生素B12，直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终生采用维持治疗。维生素B12缺乏伴有神经症状者对治疗的反应不一，有时需大剂量、长时间（半年以上）的治疗。对于单纯维生素B12缺乏的患者，不宜单用叶酸治疗否则会加重维生素B12的缺乏，特别是要警惕会有神经系统症状的发生或加重。

（3）严重的巨幼细胞贫血患者在补充治疗后要警惕低血钾症的发生。因为在贫血恢复的过程中，大量血钾进入新生成的细胞内，会突然出现低钾血症，对老年患者和有心血管疾患、纳差者应特别注意及时补充钾盐。

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