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年的一天，美国医生詹姆斯·赫里克在对一个有贫血症状的病人进行血细胞检测时，意外地发现了很多异常的红细胞。人体正常的红细胞呈中央凹、两面凸的圆饼状，而这个病人的很多红细胞扁平而狭长，形状如同农夫收割时用的镰刀。

赫里克对这位特殊的病人进行了持续6年的观察，并于年发表了相关的论文，这也是人类历史上第一次对镰刀型贫血症的公开报道。

每一个生命都犹如一台异常精密的仪器，这台仪器由无数的微小零件组成，任何一种小零件的损坏，都可能造成灾难性的后果，镰刀型贫血病便是一个典型的例子。人体红细胞的主要任务是向全身各处运输氧气，而这项任务的顺利完成依赖于红细胞中数量众多的血红蛋白。正常的血红蛋白是由两个α珠蛋白和两个β珠蛋白组成的复合物，并且众多的血红蛋白在红细胞中呈各自分散的状态，但镰刀型红细胞中却不是这样。与正常人相比，镰刀状红细胞贫血症病人的β珠蛋白基因发生了突变，导致β珠蛋白中的一个谷氨酸被缬氨酸所替代。别看只是一个小小的氨基酸分子的变化，β珠蛋白的特性因此发生了显著的改变，而这种改变恰好使异常血红蛋白相互之间可以一个一个依次连接起来，最终形成了许多纤维状结构。正是这些长长的蛋白纤维把红细胞撑成了镰刀型。

一方面，由于血红蛋白聚集在一起，这使它们携带氧气的能力明显下降。另一方面，镰刀状的形状使红细胞容易在血管中造成拥堵聚集，形成血栓。

镰刀状红细胞固然会造成严重的后果，但它们有时候却可以让一些人“因祸得福”。原来在人的细胞中，正常的β珠蛋白基因有两个，如果只有其中一个发生突变的话，我们称之为杂合子。“杂合子患者”往往没有明显的症状，但他们的红细胞更容易在缺氧的情况下破裂死亡。这种特性，恰好让原本在红细胞中寄生的疟原虫无法顺利的繁殖。因此，在一些疟疾横行的地方，“杂合子患者”的疟疾感染率要比正常人低很多。虽然人类今天已经攻克了很多疑难杂症，但镰刀状红细胞贫血症依然还没能得到彻底的治愈。或许我们可以寄希望于日渐成熟的基因疗法，期待科学家们早一天能为患者带来胜利的曙光！

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