病例分享
医院神经内科
主持马征病例分享卜一
卜一
卜一，医院神经内科，主治医师，硕士研究生。
第一部分
患者薛某，男，72岁，农民，主因四肢麻木17天，无力12天入院。
现病史：患者17天前“感冒”后出现四肢麻木，以双手、双足麻木为重，自觉左侧肢体较右侧重。伴有头部晕沉感，无恶心、呕吐。食欲稍减退，无腹痛、腹泻。无肢体疼痛及不自主运动。活动无明显受限。未予重视。12天前，自觉四肢无力，双上肢可抬举，持物不稳，行走呈踏棉花感。症状无“晨轻暮重”特点。无发热及尿便障碍，无复视，无饮水呛咳及吞咽困难。就诊于“医院”，查头颅CT示腔隙性脑梗死，给予“丹红注射液”等药物治疗，自觉头晕症状改善，仍有肢体麻木无力，为求进一步诊治入院。
既往史：冠心病病史15年，偶有心悸、胸闷，间断口服药物治疗（具体不详）；“双手震颤”病史10数年，未明确诊治；起病前1周有“上呼吸道”感染病史；否认高血压病、糖尿病病史；否认烟酒嗜好；病前否认食用过期、变质食物；无疫苗接种史；余个人史及家族史无特殊。
体格检查：T36.7℃，P72次/分，R72次/分，BP/72mmHg
专科查体：神清，言语欠流利，双侧瞳孔正大等圆，直径3.0mm，光反射存在。粗测视野正常，眼球向各个方向运动灵活到位。无眼震，双侧鼻唇沟对称。可见双手徐动，右上肢远端肌力4级。左上肢肌力4+级，双下肢肌力5-级。肌张力偏低，腱反射弱。左侧Babinski征阳性，针刺觉检查不合作，无明确感觉平面。右下肢关节位置觉减退，双侧共济运动检查欠稳准，Romberg征向右侧倾倒。脑膜刺激征阴性。
第二部分
实验室检查
◆血常规（-02-25）：WBC2.81×/L，RBC2.20×/L，Hb99g/L，红细胞压积27%，PLT90×/L，红细胞平均体积.4fL。
◆生化全项：总蛋白54.9g/l，白蛋白37.60g/L，前白蛋白.0mg/L。碱性磷酸酶44U/L，钙2.08mmol/L，镁0.72mmol/L，血糖3.78mmol/L。
◆尿常规：红细胞86.5uL，红细胞高倍视野15.57HPF。
◆凝血七项：纤维蛋白原1.67g/L，D-二聚体1.34ug/ml，抗凝血酶III65.3%。
◆肿瘤标志物检查：胃蛋白酶原I3.20ng/ml，胃蛋白酶原I/II0.94。
◆布氏杆菌及术前四项检查未见异常。
◆全腹CT提示：右肾窦边缘多发点状致密影，左肾窦脂肪增多。
盆腔积液、胸腔积液、心包积液
腰椎穿刺
◆压力：mmH2O，无色透明
◆常规：蛋白质0.60g/L，氯.0mmol/L。白细胞1×/L，红细胞1×/L，以淋巴细胞为主。
◆脑脊液ADA+LDH、培养及鉴定、微生物涂片及免疫检测未见阳性发现。
头颈主动脉弓、锁骨下动脉CTA提示动脉粥样硬化改变。
◆头颅MRI回报脑白质退变。如下图
颈腰椎MRI提示颈椎退行性变，脊髓异常信号，考虑脱髓鞘病变（如下图）。
肌电图：
◆左尺、左腋、左面神经、重复电刺激低频无衰减，高频无递增
◆左三角肌、左外展、左肌拇短肌、右股四头肌、右胫前肌、右侧胸锁乳突肌未见神经源性损害
治疗：给予B族维生素营养神经等治疗。根据头、颈椎MRI结果，完善诱发电位等检查
诱发电位
诊疗：患者血常规提示贫血，多次复查血常规，结果提示三系减少（详见下）。
患者目前的影像学表现及实验室检查提示同时存在中枢和周围神经脱髓鞘改变，可否用一元论来解释？接下来需要完善哪些检查？
骨髓穿刺术
骨髓形态学检查示粒、红、巨三系增生骨髓象。
血液科会诊后，考虑患者应用腺苷钴胺及叶酸等药物后，红细胞有所上升，考虑巨幼细胞性贫血可能，建议继续目前治疗。
脑血管危险因素筛查：叶酸＞45.40ng/ml，维生素B.10pg/ml（-pg/ml），同型半胱氨酸.40umol/L。
诊断：维生素B12缺乏症
经治疗后，患者仍有肢体麻木感，以四肢末梢感觉异常为著。肢体无力症状明显改善，走路踩棉花感较前环节。查体：神清，言语欠流利，双侧瞳孔正大等圆，直径3.0mm，光反射存在。双侧鼻唇沟对称。双上肢肌力4+级。双下肢肌力5-级。肌张力偏低，双上肢腱反射未引出，双下肢腱反射存在。四肢肌肉容积偏低，双侧Cchoddock征阳性，针刺觉检查不合作，深感觉查体不配合。
群内讨论内容：
从最开始看这个病例的时候主观认为似乎是格林巴利综合征，因为定位在周围神经也没有问题，而且病前有感染病史，但是后来的检查发现存在贫血、脑白质病变，似乎一元论也解释不了了。
维生素B12缺乏出现的神经系统症状以SCD最常见,少见的是双侧脑白质出现广泛对称的异常信号，这使得最初的诊断增加了困难。起初，我也没怎么重视以为是亚联变，但却解释不了中枢脱鞘的原因。
VB12缺乏可导致巨幼细胞贫血、消化系统症状、周围神经损害、脊髓亚急性联合变性以及大脑损害，进而出现一系列神经和精神症状。60岁以上的老年人大约有10％～15％出现VB12缺乏?，与青年人相比其发病率明显升高。
大家在
