我们都知道出生后没多久（2~5周）骨髓就成为人体唯一造血的器官咱们今天学的再生障碍性贫血这个贫血因为再生障碍所致什么再生障碍，当然是血细胞咯血细胞哪里来的，当然是骨髓咯也就是骨髓出了毛病，再生血细胞能力下降好好的骨髓，咋说坏就坏了呢？第一个是外面一些有毒有害物质把骨髓搞死了继发于某些有毒有害物质的损伤这叫做继发性再障，比如氯霉素、化疗药、苯另外一个因素就是人体自己把自己骨髓搞死了一些不明原因激活T淋巴细胞而搞死骨髓所以，外周血以及骨髓里面淋巴细胞增加CD4+（辅助性T细胞）比例降低CD8+（细胞毒T细胞→杀骨髓）比例增高（飞飞老师记忆：4和8，肯定4低8高）这叫原发性的再障，这是再障最常见类型我们都知道骨髓的重要功能就是生产血细胞也就是血细胞的生产工厂能生产红细胞、白细胞、血小板再障就是血细胞生产工厂坏了所以“三系”减少→红系巨核系粒系外周血表现为红细胞、白细胞、血小板减少红细胞少了就会贫血白细胞减少就会免疫力下降而感染（呼吸道感染最常见）血小板少了就会出现各种出血（皮肤瘀斑，便血、尿血）但肝脾不肿大（再障是骨髓不行，而非脾脏破坏多）做辅助检查，会有什么表呢？对于再障的患者，我们一般要做2个检查血液常规检查和骨髓象检查第一个检查：血常规检查a.正细胞正色素贫血造血工厂（骨髓）濒临倒闭，产量下降而不缺原料，所以产品质量正常表现为血液中的血红蛋白减少但红细胞形态、大小、里面的血红蛋白量都正常也就是MCV、MCH、MCHC都是正常的b.三系+网织红细胞减少骨髓生产下降，红细胞、白细胞、血小板均减少同时，网织红细胞也减少，＜0.5%网织红细胞低，这又是为啥呢？网织红细胞是介于幼稚和成熟红细胞之间的状态毕竟它也是血细胞啊骨髓造血不行，它肯定也减少嘛c.淋巴细胞比例增高这又是为啥咧？刚才说过，再障最常见的类型是原发性再障也就是各种不明原因激活人体的T细胞唆使T细胞去攻击骨髓导致骨髓这个造血工厂瘫痪所以淋巴细胞的数量就多，比例就高T细胞进行分类的话表现为CD8+T细胞增高（细胞毒T细胞）d.中性粒细胞碱性磷酸酶增多首先我们得明白，这个酶是啥？它是成熟中性粒细胞释放的一种酶再障时因骨髓生产中性粒细胞不足中性粒细胞过度老龄化而产生过多的酶我们还可以根据血象结果，将再障可分两型①重症再障（急性再障）起病急，进展快，血细胞很低网织红＜15，中性粒＜0.5，血小板＜20符合其一即可，（单位均是×10^9/L）飞飞老师记忆：15岁就网恋，很中意另一半（0.5）回来被打了二十大板②非重症再障（慢性再障）起病慢，进展慢，血细胞不太低没达到急性再障标准的，均为非重症再障第二个检查：骨髓象检查a.骨髓增生低下，但可见局灶性增生（代偿性）骨髓被各种化学物质或者T细胞搞死了当然不能增生去生产血细胞啦→骨髓增生低下表现为造血组织减少这些死去的骨髓被脂肪组织替代表现为脂肪组织增多但是骨髓也不是完全死掉了还有几小块幸存者这些小块的幸存者承担着巨大的生产任务所以就出现代偿性的增生b.三系细胞均减少→“红系巨核系粒系”这个咱们上面已经解释很详细了是因为骨髓这个造血工厂濒临倒闭所致CD8+（细胞毒T细胞→杀骨髓）比例增高那么在考试中，咱们怎么诊断再障呢？三系减少+出血/贫血表现+骨髓增生低下/网织红下降=再障其中最重要的诊断依据：骨髓增生低下，造血细胞减少这里，飞飞老师提醒各位巨幼贫因缺乏叶酸或B12造成DNA合成障碍除了造成巨幼红细胞以外也可以影响血小板和白细胞DNA的合成所以也可以表现为“三系减少”但是，再障表现为骨髓增生障碍巨幼贫骨髓增生没有问题再障表现为正常细胞性贫血（MCV、MCH、MCHC都是正常的）巨幼贫表现为巨幼红细胞性贫血（MCV↑、MCH↑、MCHC正常）最后，咱们看看再障怎么治？飞飞老师曰过，治病先救命对于严重贫血（＜60g/L）→输血有出血者→止血；有感染者→控制感染然后我们再针对再障本身治疗非重症再障（慢性再障）首选→雄激素（**睾酮）雄激素能刺激造血干细胞造血重症再障（急性再障）首选→抗胸腺免疫球蛋白+环孢素抗胸腺免疫球蛋白→抑制T细胞功能、减轻其对骨髓损伤和抑制环孢素→阻断细胞毒T激活、阻断T细胞释放细胞因子而损伤/抑制骨髓当然骨髓坏了，换新的肯定是最好的办法治疗重症再障患者最佳方法→骨髓移植over

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