关于纯红细胞再生障碍性贫血的“治疗指南”主要分为免疫抑制剂治疗、PRCA的生物学治疗等。近些年来多是推广中西结合为主，下文进行相关解析。

　　一、免疫抑制治疗

　　胸腺瘤、有EPO抗体或接受相关治疗一个月仍无红系造血恢复迹象的患者应考虑实施免疫抑制治疗。免疫抑制剂包括糖皮质激素、环孢素、CTX、ATG、抗CD20单抗、抗CD52单抗等。文献报道激素、CTX、环孢素治疗PRCA的疗效分别为30~62%、7~20%、65~87%;激素联合CTX对难治性患者有效率约50%左右。由于PRCA属于少见病，尚无大系列前瞻性研究结果作为最佳治疗选择的依据，因此应当仔细权衡药物的长期疗效与不良反应。

　　(1)皮质类固醇激素(Corticosteroid)：

　　糖皮质激素是最先用于PRCA治疗的免疫抑制剂，目前也是首选治疗方法尤其是青少年患者。强的松1mg/Kg/d口服直至缓解，大约40%患者在四周内缓解，当红细胞压积达到35%时可逐渐减量，建议用药一般不超过12周。激素治疗的主要不足是复发，多发生在缓解后一年内，复发者经治疗约77%可再次获得缓解。由于糖皮质激素的副作用如肌病、感染、高血糖、骨折等常导致被迫停药，用药过程中应予注意。

　　(2)环孢素A(CyclosporinA,CsA)：

　　目前报道的CsA总有效率在65%~87%，推荐用于获得性PRCA的一线治疗。CsA也是胸腺瘤相关性PRCA最有效的药物。日本PRCA研究协作组对例患者的回顾性分析显示，CsA和糖皮质激素治疗的缓解率分别为74%和60%;平均无复发生存CsA组为个月，优于激素治疗组(33个月)。CsA的起始有效剂量为4.8±1.2mg/Kg，维持治疗可减少复发及输血相关不良事件发生。肾毒性是CsA的主要限制性副作用，用药期间要密切观察并逐渐减小剂量至最小维持量。

　　(3)细胞毒性药物：

　　包括硫唑嘌呤、环磷酰胺等，此类药物更适合LGLL相关性PRCA等本身需要进行细胞减量的疾病。已有报道CTX单药或联合糖皮质激素、环孢素等用于治疗PRCA。在CTX±糖皮质激素的总反应率大约为66%~%，中位持续缓解时间32~53个月，联合CTX较单用强的松有更长的缓解时间。有报道在14例LGLL相关PRCA患者中仍有2例分别在停止CTX维持治疗后21个月和39个月复发。

　　临床医师应当注意长期应用CTX的治疗相关性第二肿瘤、性腺毒性等不良反应。建议口服CTX诱导治疗最好不超过6个月，然后换用其它毒性相对较小的药物如CsA维持治疗。某些治疗无效的患者可能对氟达拉滨或克拉屈滨有反应。

　　二、PRCA的生物学治疗及其它措施

　　已有文献报道，获得性PRCA应用ATG、阿仑单抗(alemtuzumab)、达利珠单抗(daclizumab)等治疗有效，但长期疗效有待进一步观察。静脉丙种球蛋白含有微小病毒B19中和抗体，对免疫缺陷患者B19病毒感染相关的PRCA有效，可显著提高网织红细胞数及血红蛋白水平。

　　也有报道经脾切除及血浆置换治疗获得缓解者。部分PRCA患者经血浆置换后获得长期改善，推测可能与去除了致病抗体有关。胸腺瘤应及时切除以防止恶性肿瘤局部扩散，但手术并不能改善骨髓造血功能。雄激素、促红素、脾切除术、造血干细胞移植均不推荐做为纯红再障的常规一线治疗方案。

　　『注』

　　对本文有疑问、对疾病与治疗有不懂的问题，可添加下方 　　再障知识病友会







































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