混合表型急性白血病(MPAL),属于急性白血病当中一种恶性疾病,可能会使患者身体多处器官出现衰竭。
混合表型急性白血病通常是病毒感染、长时间接触放射性物质等引起,患者一般会表现为寒战、出汗、低度发热、贫血、出血等,其中病毒感染一般包括C型RNA肿瘤病毒等,当病毒对控制的系统造成破坏后,就会引起相关病变发生。另外,长时间接触放射性物质后,会使人体内造血细胞发生恶变,也容易引起混合表型急性白血病,若长时间用放射线治疗疾病,也会增加患病风险。患者出现混合表型急性白血病的情况后,可遵医嘱使用化疗药物,例如复方环磷酰胺片等进行治疗,帮助抑制骨髓增生,达到缓解病情的效果,严重者也可以使用造血干细胞移植手术进行治疗。
小编精选了关于[混合表型急性白血病]的3篇专题文献
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标题:混合表型急性白血病(MPAL)的分类、遗传学和临床方法的最新进展来源:AnnalsofHematology(血液学年鉴)摘要:混合表型急性白血病(MPAL)是一种罕见的诊断,仅占急性白血病病例的2-5%。MPAL的母细胞表达多系免疫表型标记物,可能具有共同的B/T/髓样表型。由于历史上MPAL诊断的模糊性,该病的遗传学和临床特征仍然不清楚。根据年和年世界卫生组织的分类,髓系谱系最好通过髓过氧化物酶的存在来确定,而B淋巴和T淋巴谱系则通过CD19和细胞质CD3的表达来确定。MPAL通常比急性髓性白血病(AML)或急性淋巴性白血病(ALL)预后更差。鉴于MPAL的罕见性,缺乏指导治疗的前瞻性试验数据;治疗通常依赖于all样方案,然后是巩固化疗或造血干细胞移植(HSCT)。在此,我们回顾最新的MPAL分类、生物学、临床特征和治疗方法。
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标题:混合表型急性白血病:目前的诊断和治疗方法来源:CurrentOncologyReports(最新肿瘤学报告)摘要:综述目的:混合表型急性白血病(MPAL)是一种罕见的急性白血病亚型,具有急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)的特征。本文综述了MPAL分类的当前定义和争议,基因组驱动因素和发病机制的新见解,支持治疗建议的最新证据,以及未来研究的机会。最近的发现:最近的合作努力在了解MPAL的基因组景观和最佳治疗方面取得了进展。回顾性数据的优势支持以ALL指导方案开始治疗。成人和儿童MPAL的预后差异导致了治疗强度的不同,包括使用干细胞移植巩固。由于MPAL发病率低、分类方法多变和主观,以及先天的生物学异质性,MPAL仍然是一种具有挑战性的白血病,难以理解、研究和治疗。正在进行的研究希望通过大型合作小组的前瞻性研究来克服这些障碍,从而为靶向生物学提供新的见解,并进一步完善最佳治疗方法。
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标题:混合表型急性白血病的基因组图谱来源:InternationalJournalofMolecularSciences(国际分子科学杂志)摘要:混合表型白血病(MPAL)是一种急性白血病,其原细胞群表现出髓细胞、t淋巴细胞和/或b淋巴细胞分化的混合特征。MPALs罕见且预后不良,因此通常对诊断和治疗都构成挑战。传统上,MPAL的诊断需要单个细胞群具有多谱系表型表达(髓系、b细胞和/或t细胞)(双表型)或两个不同的细胞群,每个细胞群独立满足AML、B-ALL和/或T-ALL(双谱系)的指定标准。
鉴于MPAL的罕见性,很少有研究来描述这些肿瘤的基因组景观。获得IRB批准。在中央MCC数据库中搜索诊断为急性未分化白血病(AUL)、谱系不明确的急性白血病(ALAL)和MPAL的任何患者。所有患者的诊断均由血液病专家手工检查以确认MPAL的诊断。基因组和分子数据从EMR和生物信息学上从MCC基因组库进行整理。确定了28例MPAL患者。其中13名女性,15名男性。平均年龄56岁(28~81岁)。10例为双表型,18例为双表型。
诊断如下:B/髓系(n=18),T/髓系(n=9)和T/B(n=1)。27例患者进行细胞遗传学分析(核型+/-FISH)。最常见的复发异常是复杂核型(n=8),BCR/ABL1易位(n=6),Del5q/-5(n=4),21型多体(n=4)。对18例患者进行了突变分析,其中检测到45个独特基因的突变。最常见的突变基因是TP53(7)、RUNX1(6)、WT1(4)、MLL2(3)、FLT3(3)、CBL(2)、ASXL1(2)、TET2(2)、MAP3K6(2)、MLL(2)和MAP3K1(2)。在56%的病例中发现了可靶向或潜在可靶向的生物标志物。总生存期为19.5个月(范围=0-70个月)。10例患者接受同种异体干细胞移植治疗,结果优越(p=0.)。
在迄今为止最大的MPAL病例系列中,我们证实了先前的发现,即RUNX1和FLT3-ITD突变的富集检测以及未报道的突变(MAP3K)的发现,这些突变可能适用于治疗操作。我们还报道了AML与mds相关的改变(AML-mrc)定义的细胞遗传学异常的频繁发生(26%)。最后,我们发现接受干细胞移植的患者总体生存率更高。我们的研究结果支持需要对MPAL病例进行基因组分析,以便在这种预后不佳的孤儿疾病中开发靶向治疗的机会。文献原文阅读及下载请前往InfoXMedAPP或小程序