一、A1

1、红细胞渗透脆性减少主要见于（　）。

A、遗传性球形红细胞增多症

B、遗传性椭圆形红细胞增多症

C、地中海贫血

D、巨幼红细胞贫血

E、慢性病贫血

2、不属于遗传性红细胞内在缺陷的是（　）。

A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

B、G-6-PD缺乏

C、异常血红蛋白病

D、遗传性球形红细胞增多症

E、以上都是

3、红细胞渗透脆性增高主要见于（　）。

A、遗传性球形细胞增多症

B、缺铁性贫血

C、镰形细胞性贫血

D、阻塞性黄疸

E、球蛋白生成障碍性贫血

4、有关红细胞渗透脆性简易试验的描述，正确的是（　）。

A、检验先天性膜缺陷溶贫

B、阳性表示红细胞渗透脆性增大，见于遗传性球形红细胞增多症

C、脆性大是指对低渗盐水适应性小

D、与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性

E、以上都是

5、PNH患者，实验室检查结果阳性的是（　）。

A、热溶血试验

B、蔗糖溶血试验

C、酸溶血试验

D、尿含铁血黄素试验

E、以上都是

6、遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是（　）。

A、脱氧核糖核酸合成障碍

B、珠蛋白合成障碍

C、红细胞膜的缺陷

D、造血干细胞和造血微环境的损害

E、红细胞被血清中抗体或补体所影响

7、下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的（　）。

A、球形红细胞增多症

B、椭圆形红细胞增多症

C、口形红细胞增多症

D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

E、以上都是

8、红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞（　）。

A、变形性增大

B、渗透脆性增大

C、悬浮稳定性增大

D、血沉降率降低

E、血红蛋白含量增大

9、.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于（　）。

A、PNH

B、遗传性球形红细胞增多症

C、珠蛋白生成障碍性贫血

D、再生障碍性贫血

E、自身免疫性溶血性贫血

10、区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是（　）。

A、抗人球蛋白试验

B、酸溶血试验

C、中性粒细胞碱性磷酸酶染色

D、骨髓铁染色

E、过氧化酶染色

二、A2

1、某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：Hb75g/L，白细胞、血小板正常，RC9%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg（+），Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是（　）。

A、先天性非溶血性黄疸

B、慢性肝病性贫血

C、遗传性球形红细胞增多症

D、珠蛋白生成障碍性贫血

E、自身免疫性溶血性贫血

三、A3/A4

1、某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×/L，血小板53×/L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。

1、哪项辅助检查最具确诊价值（　）

A、骨髓铁染色

B、脆性试验

C、血清游离血红蛋白测定

D、Ham试验

E、Coombs试验

2、在询问病史时，下列哪项最为重要（　）

A、有无服用药物史

B、有无电离辐射史

C、有无消化道出血史

D、有无胆石症史

E、有无酱油色尿发病史

3、本病最有可能的诊断是（　）

A、缺铁性贫血

B、珠蛋白合成障碍性贫血

C、PNH

D、自身免疫性溶血性贫血

E、PK缺乏症

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